【提問】各類貧血的區(qū)別，著重講述它們的實(shí)驗室檢查

【回答】答復(fù)：

遺傳性血紅蛋異常包括珠蛋白結(jié)構(gòu)異常即異常血紅蛋白病和珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）兩大類。

珠蛋白生成障礙性貧血原來定義認(rèn)為本病是由于一種或幾種正常珠蛋白肽鏈合盛況空前分或全部缺乏而引起的遺傳性溶血性疾病，但現(xiàn)已明確某些珠蛋白生生障礙性貧血也可有珠蛋白鏈的結(jié)構(gòu)變異，從而模糊了本病與異常血紅蛋白病原來的界限。

血紅蛋白是由二對不同珠蛋白肽鏈構(gòu)成的四聚體。

本病的病理學(xué)基礎(chǔ)是一種或幾種珠蛋白基因的缺陷或缺失，相應(yīng)珠蛋白鏈合成減少或缺乏，珠蛋白鏈比例失衡，造成正常血紅蛋白合成減少和出現(xiàn)病理性肽鏈聚合體或包涵體，引起一系列病理生理變化及其相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

病變的紅細(xì)胞在髓內(nèi)或髓外溶血。

慢性病貧血（ACD）常見的病因有慢性感染、炎癥和腫瘤。多數(shù)患者為正常細(xì)胞色素性貧血，部分患者呈小細(xì)胞低色素性貧血。ACD的鐵代謝指標(biāo)與IDE不同，表現(xiàn)為血清鐵降低，但總鐵結(jié)合力不增加，血清鐵蛋白和運(yùn)鐵蛋白受體升高；骨髓鐵粒幼細(xì)胞減少，而巨噬細(xì)胞內(nèi)鐵增加，有助于鑒別。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---內(nèi)科學(xué)