法洛四聯(lián)癥

一、血流動(dòng)力學(xué)

法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，由以下4種畸形組成：

1.肺動(dòng)脈狹窄；

2.室間隔缺損；

3.主動(dòng)脈騎跨；

4.右心室肥大。

以上4種畸形中以肺動(dòng)脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動(dòng)脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動(dòng)脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流；肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時(shí)右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈（右向左分流），因而出現(xiàn)青紫。

二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥

1.青紫：其輕重和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)，哭鬧與活動(dòng)后加重。

2.蹲踞：下蹲時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)性緩解。

3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：嬰幼兒期常在吃奶或劇哭時(shí)出現(xiàn)陣發(fā)性的呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)暈厥或抽搐（系在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使缺氧加重所致），年長兒可訴頭痛，頭昏。

4.杵狀指（趾）；活動(dòng)耐力下降。

體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動(dòng)脈狹窄程度，漏斗部痙攣時(shí)，雜音可暫時(shí)消失。肺動(dòng)脈第二音減弱（亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓）。

并發(fā)癥為腦血栓（系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致）、腦膿腫（細(xì)菌性血栓）及感染性心內(nèi)膜炎。

三、診斷

1.根據(jù)病史、體檢醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

2.X線檢查：心影正?；蛏源?，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。

3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者伴心肌勞損，亦可見右心房肥大。

4.超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨在室間隔之上，主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，并見主動(dòng)脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄（流出道）。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈。

5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動(dòng)脈。若狹窄程度輕，心導(dǎo)管可進(jìn)入肺動(dòng)脈，但漸漸拉出導(dǎo)管時(shí)，可記錄到肺動(dòng)脈和右心室之間的壓力階差。測定到右心室壓力增高，肺動(dòng)脈的壓力下降，連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。

6.心血管造影：造影劑注入右心室作選擇性的造影，可見肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈同時(shí)顯影，主動(dòng)脈騎跨程度，肺動(dòng)脈狹窄程度，部位及分支發(fā)育情況，對手術(shù)矯治有很大的幫助。

四、治療原則

1.內(nèi)科治療：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時(shí)，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾（心得安）靜脈注射，每次0.1mg/kg，或新福林。必要時(shí)皮下注射嗎啡，每次0.1～0.2mg/kg.吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防，1～3mg/（kg.d）。去除誘發(fā)因素（酸中毒、感染及貧血等）；②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫；治療感染性心內(nèi)膜炎等。

2.外科治療：宜在2～3歲以上手術(shù)。