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顱咽管瘤的臨床癥狀表現(xiàn)

2013-10-14 14:55 醫(yī)學教育網(wǎng)
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根據(jù)腫瘤所在部位、生長快慢、發(fā)展方向及病人年齡的不同,其臨床表現(xiàn)也不同。常見的可出現(xiàn):視力視野改變、顱內(nèi)壓增高、內(nèi)分泌功能障礙和意識變化等。

1.視力視野改變以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見,約占顱咽管瘤的18%左右。出現(xiàn)視力視野的改變是由于鞍內(nèi)或鞍上腫瘤向上發(fā)展,直接壓迫視覺纖維所造成。特別是視交叉部位的受壓更為多見,造成原發(fā)性視神經(jīng)萎縮,導致視力減退甚至完全失明。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同,臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損,這種視野缺損多為不規(guī)則性,呈單眼性或雙眼性。如一眼正?;蚴鳎硪谎郾憩F(xiàn)為顳側(cè)偏盲、雙顳側(cè)偏盲、同向偏盲、雙眼視野向心性縮小、或顳上象限的偏盲等。在小兒有時由于其不能敘述視野情況或檢查時不合作,常難以測定其視野改變之情況。

2.顱內(nèi)壓增高顱內(nèi)壓增高在顱咽管瘤多見于兒童,可為首發(fā)癥狀,也即病人的就診原因。其發(fā)生原因多為腫瘤體積較大,阻塞了腦脊液的循環(huán)通路所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復視和頸痛等。在兒童和青年發(fā)病者可有顱縫裂開,頭顱增大,叩之呈“破壺”音。幾乎所有病人都有頭痛,大部分為首發(fā)癥狀,多伴有嘔吐。其原因為腫瘤較大,或長入第三腦室阻塞了室間孔使側(cè)腦室發(fā)生積水導致顱內(nèi)壓增高。

3.內(nèi)分泌紊亂在顱咽管瘤病人中2/3出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀。表現(xiàn)為性功能減退、水及脂肪代謝障礙和生長發(fā)育遲緩。

性功能減退在男性表現(xiàn)為性欲低下、陽萎。病人皮膚細薄、基礎代謝降低、乏力、聲音尖細,成人胡鬚稀少。男性青少年發(fā)病者,性器官可不發(fā)育,第二性征缺乏等。女性表現(xiàn)為從未有過月經(jīng)或停經(jīng)。這主要是垂體前葉被破壞,促性腺激素分泌障礙所致。因丘腦下部及垂體前葉與脂肪代謝有關,當受到腫瘤壓迫或被破壞時,病人出現(xiàn)異常的脂肪分布,產(chǎn)生肥胖,此種肥胖為向心性。由于垂體前葉功能低下,生長激素的分泌發(fā)生障礙,生長激素缺乏,出現(xiàn)生長發(fā)育的遲緩,表現(xiàn)為侏儒癥,病人骨骼發(fā)育緩慢,身材矮小,但身體各部的發(fā)育尚成比例,雖年齡較長,但貌似小兒,而智力尚好。約有1/3的病人出現(xiàn)尿期癥,病人有多飲多尿,每日尿量達3000~4000ml,比重低。這是由于丘腦下部和通向垂體后葉的神經(jīng)纖維受破壞,使抗利尿激素的分泌和釋放發(fā)生障礙而造成。此外部分病人可還有嗜睡、昏迷,以及體溫調(diào)節(jié)功能低下而出現(xiàn)高熱或低體溫醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理。

4.意識變化部分病人出現(xiàn)意識障礙,表現(xiàn)為淡漠或嗜睡,少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。

5.視神經(jīng)乳頭的改變由于顱內(nèi)壓增高,病人出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫,日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮,視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。個別病人視乳頭可正常。

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