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這組疾病主要指單核細胞和中性粒細胞的缺陷,包括其趨化作用、吞噬作用和殺傷作用各個方面。常見疾病及其特征見表1-1。
表1-1常見原發(fā)性吞噬細胞缺陷病及其主要特征
病名 | 受損細胞 | 功能缺陷 | 發(fā)生機制 | 遺傳方式 | 其他特征 |
1.慢性肉芽腫 | 中性粒細胞單核細胞 | 殺菌力↓ | 過(超)氧化酶產生障礙 | X性聯(lián)隱性 | 患兒母親有SLE樣紅斑 |
2.髓過氧化酶缺乏癥 | 中性粒細胞 | 殺菌力↓ | 同上 | 常染色體 隱性遺傳 |
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3.G-6-PD缺乏癥 | 中性粒細胞 | 殺菌力↓ | 同上 | 性聯(lián)隱性(?) | |
4.Swachman綜合征 | 中性粒細胞 | 移動性↓ | 粒細胞減少 | 常染色體 隱性遺傳 |
胰腺功能↓骨髓發(fā)育↓ |
5.懶白細胞病 | 中性粒細胞 | 移動性↓ | ? | ? |