肝硬化

肝硬化是以肝組織彌漫性纖維化、假小葉（肝硬化的特異性標志）和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性肝病。臨床上有多系統(tǒng)受累，以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)。

注：題目中只要出現(xiàn)假小葉就選肝硬化，只要有肝硬化就選假小葉。

（一）病因和發(fā)病機制

1.病因

在我國病毒性肝炎是肝硬化形成的最常見的病因，主要為乙型或丙型肝炎

在西方國家，酒精中毒所致的肝硬化更常見。

歌訣：外國人愛喝酒，中國人乙肝多。

其他還有膽汁淤積，循環(huán)障礙，工業(yè)毒物或藥物，銅、鐵等代謝障礙，營養(yǎng)障礙，免疫紊亂，以及原因不明的隱匿性肝硬化

2.發(fā)病機制：主要是假小葉的形成機制。在肝硬化形成的過程中肝細胞沒有惡變，只是變性壞死。

總結(jié)為以下幾點：

（1）肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷；醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜索整理

（2）殘存肝細胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細胞團（再生結(jié)節(jié)）；

（3）匯管區(qū)和肝包膜有大量結(jié)締組織增生及纖維化，導(dǎo)致正常肝小葉結(jié)構(gòu)破壞和假小葉形成；

（4）肝內(nèi)血循環(huán)紊亂，導(dǎo)致門脈高壓癥形成。

（二）病理（組織學(xué)）改變：正常肝小葉結(jié)構(gòu)消失或破壞，全被假小葉所取代。

病理分類：

（1）小結(jié)節(jié)性肝硬化：此型最為常見，結(jié)節(jié)大小相仿，不超過1cm；

（2）大結(jié)節(jié)性肝硬化：結(jié)節(jié)粗大不均，多由大片肝壞死引起；

（3）大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化；

（4）再生結(jié)節(jié)不明顯性肝硬化。

（三）臨床表現(xiàn)

1.代償期

癥狀較輕，缺乏特異性。

2.失代償期：（每年必考）

（1）肝功能減退：四大臨床表現(xiàn)：出夜治黃小姐多

1）全身情況較差：有肝病面容、消瘦乏力、皮膚干枯、面色黝黑、夜盲（缺乏維生素A所致）。

2）消化道癥狀明顯：可伴有黃疸，有腹脹、惡心、嘔吐，進食脂肪和蛋白質(zhì)后易引起腹瀉；

3）出血傾向和貧血（考點）：出血傾向的原因可能與毛細血管脆性增加、維生素K缺乏、凝血因子合成障礙、血小板質(zhì)和量異常（脾功能亢進造成貧血）等因素有關(guān)。常有鼻出血，牙齦出血，皮膚紫癜和胃腸出血等傾向。

4）內(nèi)分泌紊亂：因肝對雌激素及醛固酮滅活作用減弱導(dǎo)致，雄激素減少，男性有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育癥，女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等，可出現(xiàn)蜘蛛痣（雌激素滅活減弱）和肝掌（在手掌大魚際，小魚際和指端腹測部位有紅斑）；蜘蛛痣主要發(fā)生于上腔靜脈引流區(qū)域比如面部，肩部，上胸部。

歌訣：出（出血，貧血）夜（夜盲）治（蜘蛛痣）黃（黃疸），小姐（雌激素）多。

（2）門脈高壓癥： 三大臨床表現(xiàn)：大水盛

歌訣：大（脾腫大）水（腹水）盛（側(cè)支循環(huán)形成）。

“成”最特異。只有肝硬化有這個特點。

1）脾腫大：晚期常伴有脾功能亢進，全血減少；白細胞減少由于脾大。

2）側(cè)支循環(huán)的建立和開放：（最特異的臨床表現(xiàn)）

最重要的三支是：食管與胃底靜脈曲張（最核心的）、腹壁靜脈曲張以及痔靜脈擴張；食管和胃底靜脈曲張是肝硬化特征性表現(xiàn)。

腹壁靜脈曲張的特點是曲張靜脈以臍為中心，臍上的血流向上、臍下的血流向下，臍周靜脈明顯曲張者，外觀呈水母頭狀。由下腔靜脈阻塞引起的腹壁曲張靜脈血流方向，無論是臍上還是臍下均向上，曲張靜脈多分布在側(cè)腹壁。

可以簡單點記：臍上向上，臍下向下（上上下下）→門靜脈高壓或門靜脈阻塞；都向下→上腔靜脈阻塞；都向上→下腔靜脈阻塞。

3）腹水：是肝硬化失代償期最突出的表現(xiàn)。

形成的因素有： 記住前4個就夠了。

1.門靜脈壓力增高（最主要的原因）；超過2.9kPa（300mmH20），腹腔內(nèi)血管床靜水壓增高

2.低蛋白血癥：白蛋白低于30g/L時，血漿膠體滲透壓降低，致血漿外滲，

3.肝淋巴液生成過多：超過胸導(dǎo)管的引流能力，淋巴液自肝包膜和肝門淋巴管滲至腹腔；

4.繼發(fā)性醛固酮和抗利尿激素增多，有效循環(huán)血量不足。

注：肝臟對雌激素滅活減少引起醛固酮增多，為繼發(fā)性醛固酮增多。

5.抗利尿劑激素分泌增多。致水的重吸收。

6.有效循環(huán)血量不足。

出現(xiàn)移動性濁音，腹水致少要1000ML

（四）并發(fā)癥

1.上消化道出血：為最常見的并發(fā)癥。多突然大量嘔血或黑便，易導(dǎo)致失血性休克。誘發(fā)肝性腦病，死亡率很高。出血病因包括食管胃底靜脈曲張破裂、急性胃黏膜病變、消化性潰瘍。

2.肝性腦病：為本病最嚴重的并發(fā)癥也是最常見的死亡原因。

3.感染：主要是自發(fā)性腹膜炎，多為革蘭氏陰性桿菌感染，它的表現(xiàn)是腹痛、腹脹、腹水迅速增長或持續(xù)不退，可有程度不等的腹膜炎體征。一個肝硬化的病人出現(xiàn)了腹膜刺激征，那就是自發(fā)性腹膜炎。

如果出現(xiàn)了呼吸系統(tǒng)的癥狀就是肝肺綜合癥。

4.功能性腎衰竭（肝腎綜合征）：臨床特征表現(xiàn)：“三低一高”既少尿或無尿，低尿鈉，稀釋性低血鈉和氮質(zhì)血癥。腎臟本身無重要的病理改變，故為功能性腎衰竭。

發(fā)病機制：肝硬化大量腹水等因素使機體有效循環(huán)血量不足，導(dǎo)致腎皮質(zhì)血流量和腎小球濾箍率持續(xù)降低。肝硬化的病人出現(xiàn)了少尿或無尿那就是它了。

5.原發(fā)性肝癌。短期內(nèi)出現(xiàn)肝臟迅速增大，持續(xù)性肝區(qū)疼痛，腹水檢查為血性。

6.電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：主要是低鉀低氯性堿中毒