再生障礙性貧血

再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）是由于各種因素導(dǎo)致骨髓造血功能衰竭，外周血全血細(xì)胞減少的一種疾病，臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。

一、病因和發(fā)病機(jī)制

病因

1.藥物或化學(xué)毒物：細(xì)胞毒藥物，氯霉素，苯等。

2.物理因素：輻射。

3.生物因素：肝炎病毒，EB病毒，HIV病毒等。

發(fā)病機(jī)制

1.造血干細(xì)胞缺陷

2.免疫功能紊亂

二、臨床表現(xiàn)

貧血：頭暈，乏力，心悸。

出血：皮膚紫癜，齒齦出血，鼻出血，嚴(yán)重者可有顱內(nèi)出血危及生命。

感染：發(fā)熱，皮膚感染，口腔炎，咽炎，肺炎，敗血癥。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜|索整理

再障罕有淋巴結(jié)和肝脾腫大。

三、實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血象：全血細(xì)胞減少，三系減少程度不一。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減低。

2.骨髓象：多部位穿刺涂片脂肪滴增多，骨髓顆粒減少，三系造血有核細(xì)胞均減少，非造血細(xì)胞，如淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞，組織嗜堿細(xì)胞等相對(duì)增加。無(wú)明顯病態(tài)造血現(xiàn)象。非重型病例骨髓可殘存造血增生灶。

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AA非造血細(xì)胞群

四、診斷與分型

1.診斷

用藥史，可疑理化物質(zhì)接觸史；外周血全血細(xì)胞減少；骨髓增生不良。

2.分型

獲得性再障的分型

    ANC<0.2×109/L者為極重型再障。

　　ANC：中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)。

　　五、鑒別診斷

　　1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：可表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低，Rous試驗(yàn)、Ham試驗(yàn)、蔗糖水試驗(yàn)常陽(yáng)性，CD59-細(xì)胞>10%.

2.骨髓增生異常綜合征（MDS）：全血細(xì)胞減少，也可一系或兩系減少，骨髓增生多為活躍，有病態(tài)造血現(xiàn)象。

3.非白血性白血病：全血細(xì)胞減少但骨髓中有多數(shù)原始細(xì)胞。

4.急性造血停滯：呈自限經(jīng)過(guò)，多在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)。

六、治療

1.去除病因，支持治療。如PLT<20×109/L，伴明顯出血傾向者，需輸注血小板。

2.非重型再障的治療

雄激素為首選。主要副作用是雄性化作用和肝功能損害。

3.重型再障的治療

①異基因造血干細(xì)胞移植

②免疫抑制治療：抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG），抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG），環(huán)孢素。