?。◤V泛β-疾病；血β-脂蛋白異常）

　　一種較少見的家族性疾患，以β-遷移VLDL在血漿中積聚為特征，VLDL在甘油三酯和TC中豐富，此疾患可引起結(jié)節(jié)性皮疹，特定的黃色瘤，明顯的早發(fā)性動脈粥樣硬化傾向至嚴(yán)重的動脈粥樣硬化。

　?、笮透咧鞍籽Y幾乎總是伴有載脂蛋白E（apoE）異常及VLDL的轉(zhuǎn)化缺陷以及不易從血漿中清除。盡管此型高脂蛋白血癥為家族性的，但也可見于蛋白異常血癥和甲狀腺功能低下的病人。

　　病狀，體征和診斷

　　這一疾患在男性中通常發(fā)生于成年的早期，女性晚10~15年，血管疾病表現(xiàn)為跛行或肘及膝的結(jié)節(jié)黃色瘤可能為首要體征。

　　血漿可能模糊至重度混濁，常有一層可見的乳糜微粒層，TC和甘油三酯常同等度升高，糖耐量試驗(yàn)輕度異常，有高尿酸血癥存在，此異常的精確診斷可用apoE的臨床表型或基因表型得到，稱為apoE2 /E2 診斷法。超聲離心法和電泳法可用來診斷膽固醇過多，β-遷移VLDL.

　　預(yù)后和治療

　　有早期嚴(yán)重CAD傾向和周圍動脈疾患。經(jīng)治療，高脂血癥可降至近正常水平，周圍血管疾患可減輕。

　　體重減至理想水平，限制食物中的膽固醇飽和脂肪和碳水化合物足以使TC和甘油三酯降低，使黃色瘤減輕或消除。對以上措施反應(yīng)不佳的病人，增加煙酸2~3g/d口服，吉非貝爾1.2g/d口服，氯貝特2g/d口服，或HMG-CoA還原酶抑制劑是最有效和最常用的降低血脂至正常水平的方法。