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尿崩癥的病因學簡介

2010-03-24 18:50 醫(yī)學教育網(wǎng)
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  1.原發(fā)性(原因不明或特發(fā)性尿崩癥)尿崩癥

  約占1/3~1/2不等。通常在兒童起病,很少(<20%)伴有垂體前葉功能減退。這一診斷只有經(jīng)過仔細尋找繼發(fā)原因不存在時才能確定。當存在垂體前葉功能減退或高泌乳素血癥或經(jīng)放射學檢查具有蝶鞍內(nèi)或蝶鞍上病變證據(jù)時,應盡可能地尋找原因,密切隨訪找不到原發(fā)因素的時間越長,原發(fā)性尿崩癥的診斷截止肯定。有報道原發(fā)性尿崩癥患者視上核、室旁核內(nèi)神經(jīng)元減少,且在循環(huán)中存在下丘腦神經(jīng)核團的抗體。

  2.繼發(fā)性尿崩癥

  發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害,包括:嫌色細胞瘤、顱咽管瘤、胚胎瘤、松果體瘤、膠質瘤、腦膜瘤、轉移瘤、白血病、組織細胞病、類肉瘤、黃色瘤、結節(jié)病以及腦部感染性疾?。ńY核、梅毒、血管病變)等。

  3.遺傳性尿崩癥

  遺傳性尿崩癥十分少見,可以是單一的遺傳性缺陷,也可是didmoad綜合征的一部分。(可表現(xiàn)為尿崩癥、糖尿病、視神經(jīng)萎縮、耳聾,又稱作wolfram綜合征)。

  4.物理性損傷

  常見于腦部尤其是垂體、下丘腦部位的手術醫(yī)學教育`網(wǎng)搜集整理、同位素治療后,嚴重的腦外傷后。外科手術所致的尿崩癥通常在術后1~6天出現(xiàn),幾天后消失。經(jīng)過1~5天的間歇期后,尿崩癥癥狀永久消失或復發(fā)轉變成慢性。嚴重的腦外傷,常伴有顱骨骨折,可出現(xiàn)尿崩癥,燕有少數(shù)病人伴有垂體前葉功能減退。創(chuàng)傷所致的尿崩癥可自行恢復,有時可持續(xù)6個月后才完全消失。

  妊娠期間可出現(xiàn)尿崩癥癥狀,分娩后數(shù)天癥狀消失。席漢綜合征應用考的松治療后可表現(xiàn)出尿崩癥癥狀。妊娠期可出現(xiàn)avp抵抗性尿崩癥,可能是妊娠時循環(huán)中胎盤血管加壓素酶增高所致。這種病人血漿avp水平增高,對大劑量avp缺乏反應,而對desmopressin治療有反應,分娩后癥狀緩解。

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