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血管性血友病的實(shí)驗(yàn)室檢查(一)

2009-03-05 09:49 來(lái)源:
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  實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)vWD的診斷、分型和鑒別診斷十分重要。常用的實(shí)驗(yàn)室檢查有出血時(shí)間、因子Ⅷ:C、vWF:Ag,瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板聚集、瑞斯托霉素輔因子活性(vWF:Ricof)測(cè)定、凝膠電泳多聚體分析。凝血檢查篩選試驗(yàn)中外源途徑實(shí)驗(yàn)檢查正常,內(nèi)源途徑篩選試驗(yàn)可以延長(zhǎng),但那些第Ⅷ因子水平接近正常的患者可以正常。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

  一、出血時(shí)間 出血時(shí)間有2種方法測(cè)定,即Duke法和Ivy法(或Ivy改良法)。Duke法方法簡(jiǎn)便常用,但不敏感,一些vWD患者Duke法出血時(shí)間正常而Ivy出血時(shí)間延長(zhǎng)。因此考慮vWD診斷時(shí)盡量采用Ivy改良法。另外在替代治療時(shí),Duke法出血時(shí)間比Ivy法容易糾正。但接受足量替代治療使Duke出血時(shí)間正常但I(xiàn)vy出血時(shí)間仍延長(zhǎng)的患者手術(shù)中并沒(méi)有發(fā)生過(guò)量的出血。有些1型vWD患者Ivy出血時(shí)間可以正常,而其他實(shí)驗(yàn)室檢查可以異常。2型vWD及3型vWD一般均延長(zhǎng)但2N型常正常。雖然出血時(shí)間不應(yīng)當(dāng)作為vWD的常規(guī)篩選試驗(yàn),但在一些特定患者與其他檢查結(jié)合及治療的監(jiān)測(cè)方面仍有價(jià)值。

  二、Ⅷ:C測(cè)定 有2種測(cè)定方法,即建立在部分凝血活酶時(shí)間基礎(chǔ)上的一期法和建立在凝血活酶生成試驗(yàn)基礎(chǔ)上的二期法。一期法較簡(jiǎn)便,為多數(shù)實(shí)驗(yàn)室采用。Ⅷ:C水平在vWD變化較大,1型患者可以正常,但大多數(shù)病例降低,一般為正常水平10%~40%.2型可以減少也可以正常,但是2N型顯著減少。3型顯著減少與重型中間型甲型血友病相似,一般均少于10%。醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

  三、vW因子抗原(vWF:Ag) 血漿vWF:Ag可用免疫電泳、放射免疫法,或ELISA法加以測(cè)定。Laurell免疫電泳測(cè)定依靠vWF:Ag在含抗體瓊脂板上的抗原抗體沉淀,除與vWF:Ag量有關(guān)外,與vWF:Ag的遷移率有關(guān)。在1型中其結(jié)果常與瑞斯托霉素輔因子活性相平行。但在變異型雖然缺少大分子量vWF多聚體,但測(cè)定水平可正常,這與小分子量多聚體遷移率較快也有關(guān)系,3型患者免疫電泳法測(cè)定常無(wú)沉淀線形成。放射免疫法和ELISA法結(jié)果更正確敏感。

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