紅細(xì)胞酶的功能改變與酶缺陷是檢驗(yàn)主管技師考試要求掌握的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家參考。

　　紅細(xì)胞酶缺陷多系遺傳性，因其結(jié)構(gòu)基因突變引起酶的活性減低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血。多表現(xiàn)為慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血，部分對(duì)多種氧化型藥物敏感，其中以G-6-PD和PK較常見。

　?。?）無氧酵解途徑酶缺乏：PK缺乏較常見。

　?。?）戊糖旁路酶缺陷：最常見有葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）。

　?。?）核苷酸代謝酶缺乏：有嘧啶5'核苷酸酶（P5'N）、腺苷酸激酶（AK）、腺苷脫氨酶（AD）增多或缺乏，后者活性過高引起可代償性溶血性貧血。

　　酶缺陷不引起溶血：有乳酸脫氫酶（LDH），紅細(xì)胞缺乏的是LDH-1，它呈常染色體顯性遺傳，其酶活性不足正常人的10%，無溶血發(fā)生。