原發(fā)性腎病綜合征（簡(jiǎn)稱腎?。┦且阅I小球基底膜通透性增高為主的疾病，可分為單純性腎病、腎炎性腎病和先天性腎病3種。其中單純性腎病占小兒時(shí)期原發(fā)性腎病中的80%～90%，預(yù)后較好，但易復(fù)發(fā)。腎炎性腎病預(yù)后取決于腎臟的病理類型，預(yù)后較差，但應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱激素）及免疫抑制劑治療，多數(shù)仍可取得療效。先天性腎病最少見(jiàn)，預(yù)后不良，多于2歲以內(nèi)死于感染或腎功能不全。該疾病的病因：

　　許多疾病可引起腎小球毛細(xì)血管濾過(guò)膜的損傷，導(dǎo)致腎病綜合征。成人的2/3和大部分兒童的腎病綜合征為原發(fā)性，包括原發(fā)性腎小球腎病急、慢性腎小球腎炎和急進(jìn)性腎炎等。按病理診斷主要包括：微小病變性腎病，膜性腎小球腎炎（膜性腎?。的っ?xì)血管增生性腎炎（膜增生性腎炎）和局灶節(jié)段性腎小球硬化癥。它們的相對(duì)發(fā)病率和特征，繼發(fā)性腎病綜合征的原因?yàn)椋焊腥?、藥物（汞、有機(jī)金、青霉胺和海洛因等）、毒素及過(guò)敏、腫瘤（肺、胃、結(jié)腸、乳腺實(shí)體瘤和淋巴瘤等）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過(guò)敏性紫癜淀粉樣變及糖尿病等。成人腎病綜合征的1/3和兒童的10%可由繼發(fā)性因素引起。

表1表現(xiàn)為腎病綜合征的原發(fā)性腎小球疾病

　　臨床表現(xiàn)

　　主要表現(xiàn)為大量持久的蛋白尿、水腫、高脂血癥等，有血容量不足者血尿素氮常有輕度升高，此乃因腎小球?yàn)V過(guò)率降低而腎小管重吸收相對(duì)正常所致。因原發(fā)病變不同，腎產(chǎn)現(xiàn)綜合征可合并有腎功能不全。

　　1.蛋白尿：24小時(shí)尿蛋白總量可在3.5g以上，有高達(dá)30g者，病程愈長(zhǎng)，營(yíng)養(yǎng)不良表現(xiàn)越明顯，常有貧血、乏力、毛發(fā)稀疏、枯黃、膚色蒼白失去潤(rùn)澤、指甲可見(jiàn)白色橫行的寬帶（Muchreke線）等。兒童患者可影響其生長(zhǎng)發(fā)育。

　　2.水腫：輕重不等，輕者可局限于眼臉部及足踝，重者波及全身，可有胸腹水。水腫常受攝入的鈉量、病人的體位、組織的彈性、輸入液量以及有無(wú)心肝疾患的影響，其嚴(yán)重程度與蛋白尿及低蛋白血癥的程度不完全成線性比例。

　　3.高脂血癥血漿白蛋白降低時(shí)，血漿膽固醇一般明顯增高，甘漬三酯和磷脂亦增加。

　　4.并發(fā)癥

　?、鸥腥荆耗I病綜合征患者對(duì)感染抵抗力下降的原因最主要是由于：①尿中丟失大量IgG。②B因子（補(bǔ)體的替代途徑成分）的缺乏導(dǎo)致對(duì)細(xì)菌免疫調(diào)理作用缺陷；③營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)，機(jī)體非特異性免疫應(yīng)答能力減弱，造成機(jī)體免疫功能受損。④轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉(zhuǎn)鐵蛋白為維持正常淋巴細(xì)胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關(guān)。⑤局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴(yán)重水腫使局部體液因子稀釋、防御功能減弱，均為腎病綜合征患者的易感因素。在抗生素問(wèn)世以前，細(xì)菌感染曾是腎病綜合征患者的主要死因之一，嚴(yán)重的感染主要發(fā)生在兒童和老人，成年人較少見(jiàn)。臨床上常見(jiàn)的感染有：原發(fā)性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立，應(yīng)立即予以治療。

　?、聘吣隣顟B(tài)和靜脈血栓形成：腎病綜合征存在高凝狀態(tài)，主要是由于血中凝血因子的改變。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、Ｘ因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。血小板的黏附和凝集力增強(qiáng)?？鼓涪蠛涂估w溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機(jī)制的損害，是腎病綜合征產(chǎn)生高凝狀態(tài)原因?？股?、激素和利尿劑的應(yīng)用為靜脈血栓形成的加重因素，激素經(jīng)凝血蛋白發(fā)揮作用，而利尿劑則使血液濃縮，血液黏滯度增加。

　　腎病綜合征時(shí)，當(dāng)血漿白蛋白＜2.0g/d1時(shí)，腎靜脈血栓形成的危險(xiǎn)性增加。多數(shù)認(rèn)為血栓先在小靜脈內(nèi)形成，然后延伸，最終累及腎靜脈。腎靜脈血栓形成，在膜性腎病患者中可高達(dá)50%，在其他病理類型中，其發(fā)生率為5%～16%。腎靜脈血栓形成的急性型患者可表現(xiàn)為突然發(fā)作的腰痛、血尿、白細(xì)胞尿、尿蛋白增加和腎功能減退。慢性型患者則無(wú)任何癥狀，但血栓形成后的腎瘀血常使蛋白尿加重，或?qū)χ委煼磻?yīng)差。由于血栓脫落，腎外栓塞癥狀常見(jiàn)，可發(fā)生肺栓塞。也可伴有腎小管功能損害，如糖尿、氨基酸尿和腎小管性酸中毒。明確診斷需做腎靜脈造影。Doppler超聲、CT、IMR等無(wú)創(chuàng)傷性檢查也有助于診斷。血漿β血栓蛋白增高提示潛在的血栓形成，血中α2-抗纖維蛋白溶酶增加也認(rèn)為是腎靜脈血栓形成的標(biāo)志。外周深靜脈血栓形成率約為6%，常見(jiàn)于小腿深靜脈，僅12%有臨床癥狀，25%可由Doppler超聲發(fā)現(xiàn)。肺栓塞的發(fā)生率為7%，仍有12%無(wú)臨床癥狀。其他靜脈累及罕見(jiàn)。動(dòng)脈血栓形成更為少見(jiàn)，但在兒童中，盡管血栓形成的發(fā)生率相當(dāng)?shù)停珓?dòng)脈與靜脈累及一樣常見(jiàn)。

　?、羌毙阅I衰：急性腎衰為腎病綜合征最嚴(yán)重的并發(fā)癥，常需透析治療。常見(jiàn)的病因有：①血液動(dòng)力學(xué)改變：腎病綜合征常有低蛋白血癥及血管病變，特別是老年患者多伴腎小動(dòng)脈硬化，對(duì)血容量及血壓下降非常敏感，故當(dāng)急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物后，都能使血壓進(jìn)一步下降，導(dǎo)致腎灌注驟然減少，進(jìn)而使腎小球?yàn)V過(guò)率降低，并因急性缺血后小管上皮細(xì)胞腫脹、變性及壞死，導(dǎo)致急性腎衰。②腎間質(zhì)水腫：低蛋白血癥可引起周圍組織水腫，同樣也會(huì)導(dǎo)致腎間質(zhì)水腫，腎間質(zhì)水腫壓迫腎小管，使近端小管包曼囊靜水壓增高，GFR下降。③藥物引起的急性間質(zhì)性腎炎。④雙側(cè)腎靜脈血栓形成。⑤血管收縮：部分腎病綜合征患者在低蛋白血癥時(shí)見(jiàn)腎素濃度增高，腎素使腎小動(dòng)脈收縮，GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見(jiàn)。⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠(yuǎn)端腎小管：可能參與腎病綜合征急腎衰機(jī)制之一。⑦腎病綜合征時(shí)常伴有腎小球上皮足突廣泛融合，裂隙孔消失，使有效濾過(guò)面積明顯減少。⑧急進(jìn)性腎小球腎炎。⑨尿路梗阻。

　　⑷腎小管功能減退：腎病綜合征的腎小管功能減退，以兒童多見(jiàn)。其機(jī)制認(rèn)為是腎小管對(duì)濾過(guò)蛋白的大量重吸收，使小管上皮細(xì)胞受到損害。常表現(xiàn)為糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒，凡出現(xiàn)多種腎小管功能缺陷者常提示預(yù)后不良。

　?、晒呛外}代謝異常：腎病綜合征時(shí)血循環(huán)中的VitD結(jié)合蛋白（Mw65000）和VitD復(fù)合物從尿中丟失，使血中1，25（OH）2VitD3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質(zhì)對(duì)PTH耐受，因而腎病綜合征常表現(xiàn)有低鈣血癥，有時(shí)發(fā)生骨質(zhì)軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。在腎病綜合征進(jìn)展的腎衰所并發(fā)的骨營(yíng)養(yǎng)不良，一般較非腎病所致的尿毒癥更為嚴(yán)重。

　　⑹內(nèi)分泌及代謝異常 腎病綜合征尿中丟失甲狀腺結(jié)合蛋白（TBG）和皮質(zhì)激素結(jié)合蛋白（CBG）。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游離T3和T4、TSH水平正常。由于血中CBG和17羥皮質(zhì)醇都減低，游離和結(jié)合皮質(zhì)醇比值可改變，組織對(duì)藥理劑量的皮質(zhì)醇反應(yīng)也不同于正常。由于銅藍(lán)蛋白（Mw151000）、轉(zhuǎn)鐵蛋白（Mw80000）和白蛋白從尿中丟失，腎病綜合征常有血清銅、鐵和鋅濃度下降。鋅缺乏可引起陽(yáng)萎、味覺(jué)障礙、傷口難愈及細(xì)胞介導(dǎo)免疫受損等。持續(xù)轉(zhuǎn)鐵蛋白減少可引起臨床上對(duì)鐵劑治療有抵抗性的小細(xì)胞低色素性貧血。此外，嚴(yán)重低蛋白血癥可導(dǎo)致持續(xù)性的代謝性堿中毒，因血漿蛋白減少10g/L，則血漿重碳酸鹽會(huì)相應(yīng)減少3mmol/L。

　　醫(yī)技檢查

　　1.尿常規(guī)：尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或顆粒管型，有時(shí)也可有脂肪管型，Ⅱ型：離心尿紅細(xì)胞＜10個(gè)/HP；Ⅱ型＞10個(gè)/HP。

　　2.選擇性蛋白尿及尿中C 3、FDP測(cè)定：Ⅰ型為選擇性蛋白尿，尿C 3及FDP值正常，Ⅱ型為非選擇性蛋白尿，尿C 3及FDP值往往超過(guò)正常。

　　3.血生化檢查：除血漿總蛋白降低外，白/球可倒置，血膽固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。

　　4.血沉增速：常為40～80mm/小時(shí)，血沉增速多與浮腫相平行。

　　5.蛋白電泳：α2或β可明顯增高，α1、γ球蛋白多數(shù)較低。

　　6.腎功能檢查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的異常。

　　7.腎活體組織檢查：可通過(guò)超微結(jié)構(gòu)及免疫病理學(xué)觀察，以提供組織形態(tài)學(xué)依據(jù)。

　　診斷依據(jù)

　　1.大量蛋白質(zhì)(+++～++++)持續(xù)2周或24小時(shí)尿蛋白高于0.1g/kg。

　　2.血漿白蛋白少于30g/L(3g/dl)。

　　3.膽固醇高于5.7mmol/L(220mg/d1)。

　　4.水腫可輕可重。

　　分型：

　　1.單純型或特發(fā)型(微小病變型)腎病綜合征

　?、哦嘁?jiàn)于l～6歲兒童。

　　⑵具有腎病綜合征的特征。

　?、菬o(wú)或有一過(guò)性高血壓，無(wú)肉眼血尿或鏡下血尿(或偶見(jiàn)紅細(xì)胞)、無(wú)氮質(zhì)血癥，腎功能正常，高度選擇性蛋白尿，總補(bǔ)體及C 3正常。

　?、冉^大部分對(duì)激素治療敏感。

　?、赡I活檢屬于微小病變型。

　　2.腎炎型腎病綜合征

　?、啪哂心I病綜合征特征。

　?、朴邢铝幸豁?xiàng)或多項(xiàng)改變：①2周內(nèi)有3次以上尿離心沉渣含紅細(xì)胞高于10個(gè)/HP；②反復(fù)出現(xiàn)高血壓，學(xué)齡兒童超過(guò)17.3/12.0kPa(130/90mmHg)，學(xué)齡前兒童超過(guò)l6.0/10.6kPa(120/80mmHg)，并排除皮質(zhì)激素類固醇所致者；③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，NPN＞35.7mmol/L(50mg/dl)，BUN＞10.7mmol/I.(30mg/d1)，并排除由于血容量不足所致者；④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)下降；⑤腎活檢：可有各型腎炎的病理改變，以膜性增殖型多見(jiàn)。

　　容易誤診的疾病

　　腎病綜合征是一組臨床表現(xiàn)相似的癥候群，而不是獨(dú)立的疾病。其主要臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高血脂癥。引起腎病綜合征的原因很多。概括起來(lái)可分為兩大類。即：原發(fā)性和繼發(fā)性。

　　原發(fā)性與繼發(fā)性腎病綜合征雖然有共同的臨床表現(xiàn)，但在病因、發(fā)病機(jī)理及治療等方面差異很大。因此兩者必須作進(jìn)一步的鑒別診斷。

　　1.原發(fā)性腎病綜合征：原發(fā)性腎病綜合征。為原發(fā)性腎小球疾病所致，如微小病變性腎病、膜型腎病、膜增殖性腎病、系膜增生性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化等。

　?、盼⑿〔∽兡I病，多見(jiàn)于兒童及青少年。起病隱匿，肉眼血尿。

　?、颇ば湍I病，一般發(fā)病于35歲以后，起病隱匿，病變發(fā)展緩慢，易發(fā)生腎靜脈血栓，肉眼血尿罕見(jiàn)。

　?、悄ぴ鲋承阅I病，多發(fā)病于30歲以前，起病急，幾乎所有的患者都有鏡下血尿，腎功能呈進(jìn)行性減退，約1/3患者伴有高血壓。

　?、认的ぴ錾阅I炎，好發(fā)于青少年，隱匿起病，也可急性發(fā)作，多伴有血尿，以鏡下血尿?yàn)橹?，及輕、中度高血壓。

　?、删衷钚怨?jié)段性腎小球硬化，多見(jiàn)于青少年，多數(shù)患者幾乎都是隱匿發(fā)病，表現(xiàn)最多的是腎病綜合征，其次是鏡下血尿，腎功能進(jìn)行性減退。

　　2.繼發(fā)性腎病綜合征：繼發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病原因有多種，比如系統(tǒng)性疾病，代謝性疾病，過(guò)敏性疾病、感染性疾病、腎毒性物質(zhì)、惡性腫瘤、遺傳性疾病，妊娠毒血癥以及腎移植慢性排斥等等。但臨床上常見(jiàn)的只有少數(shù)幾種，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎、糖尿病腎病、腎淀粉樣變、過(guò)敏性紫癜性腎炎等為多見(jiàn)。

　?、畔到y(tǒng)性紅斑狼瘡腎病常見(jiàn)于年輕女性，往往表現(xiàn)為多器管損害，如關(guān)節(jié)疼痛、發(fā)熱、面部蝶形紅斑、肝臟及心血管系統(tǒng)病變等。血中可找到紅斑狼瘡細(xì)胞，血漿球蛋白明顯升高。

　?、铺悄虿∧I病多發(fā)于病史較長(zhǎng)的糖尿病患者，糖尿病視網(wǎng)膜病變，往往和腎臟損害相平行。

　?、悄I淀粉樣變主要發(fā)生于中年以上男、女、往往有慢性炎癥或慢性化膿性疾病病灶。

　?、茸像靶阅I炎多發(fā)于青少年、發(fā)病與呼吸道感染有關(guān)，冬季可多見(jiàn)，血尿是過(guò)敏性紫癜腎腎臟受損最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。

　　治療原則

　?。ㄒ唬┮鹉I病綜合征的原發(fā)疾病治療

　　1.糖皮質(zhì)激素治療：糖皮質(zhì)激素用于腎臟疾病，主要是其抗炎作用。它能減輕急性炎癥時(shí)的滲出，穩(wěn)定溶酶體膜，減少纖維蛋白的沉著，降低毛細(xì)血管通透性而減少尿蛋白漏出；此外，尚可抑制慢性炎癥中的增生反應(yīng)，降低成纖維細(xì)胞活性，減輕組織修復(fù)所致的纖維化。糖皮質(zhì)激素對(duì)腎病綜合征的療效反應(yīng)在很大程度上取決于其病理類型，一般認(rèn)為只有微小病變腎病的療效最為肯定。

　　2.細(xì)胞毒性藥物：激素治療無(wú)效，或激素依賴型或反復(fù)發(fā)作型，因不能耐受激素的副作用而難以繼續(xù)用藥的腎病綜合征可以試用細(xì)胞毒藥物治療。由于此類藥物多有性腺毒性 降低人體抵抗力及誘發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)，因此，在用藥指征及療程上應(yīng)慎重掌握。如局灶節(jié)段性腎小球腎炎對(duì)細(xì)胞毒藥物反應(yīng)很差，故不應(yīng)選用。目前臨床上常用的此類藥物中，環(huán)磷酰胺（CTX）和苯丁酸氮介（CB1348）療效最可靠。CTX的劑量為2～3mg／（kg•d），療程8周 當(dāng)累積總量超過(guò)300mg/kg時(shí)易發(fā)生性腺毒性。苯丁酸氮介0.1mg/（kg•d)，分3次口服，療程8周，累積總量達(dá)7～8mg/kg則易發(fā)生毒性副作用。對(duì)用藥后緩解又重新復(fù)發(fā)者多不主張進(jìn)行第二次用藥，以免中毒。對(duì)狼瘡性腎炎、膜性腎炎引起的腎病綜合征，有人主張選用CTX沖擊治療，劑量為12mg～20mg／（kg•次），每周1次，連用5～6次，以后按病人的耐受情況延長(zhǎng)用藥間隙期，總用藥劑量可達(dá)9～12g。沖擊治療目的為減少激素用量，降低感染并發(fā)癥并提高療效，但應(yīng)根據(jù)腎小球?yàn)V過(guò)功能選擇劑量或忌用。

　　3.環(huán)孢霉素A（CyA）：CyA是一種有效的細(xì)胞免疫抑制劑，近年已試用于各種自身免疫性疾病的治療。目前臨床上以微小病變、膜性腎病和膜增生性腎炎療效較肯定。與激素和細(xì)胞毒藥物相比，應(yīng)用CyA最大優(yōu)點(diǎn)是減少蛋白尿及改善低蛋白血癥療效可靠，不影響生長(zhǎng)發(fā)育和抑制造血細(xì)胞功能。但此藥亦有多種副作用，最嚴(yán)重的副作用為腎、肝毒性。其腎毒性發(fā)生率在20%～40%，長(zhǎng)期應(yīng)用可導(dǎo)致間質(zhì)纖維化。個(gè)別病例在停藥后易復(fù)發(fā)。故不宜長(zhǎng)期用此藥治療腎病綜合征，更不宜輕易將此藥作為首選藥物。CyA的治療劑量為3～5mg/（kg•d），使藥物血濃度的谷值在75～200μg/ml(全血，HPLC法），一般在用藥后2～8周起效，但個(gè)體差異很大，個(gè)別病人則需更長(zhǎng)的時(shí)間才有效，見(jiàn)效后應(yīng)逐漸減量。用藥過(guò)程中出現(xiàn)血肌酐升高應(yīng)警惕CyA中毒的可能。療程一般為3～6個(gè)月，復(fù)發(fā)者再用仍可有效。

　　4.中醫(yī)中藥綜合治療：由于某些腎病綜合征對(duì)免疫抑制劑治療反應(yīng)不佳，持續(xù)地從尿中丟失大量蛋白。對(duì)于這些病人除對(duì)癥治療外，可試用中藥治療。腎病綜合征按中醫(yī)理論，在水腫期，主要表現(xiàn)為脾腎兩虛與水津積聚于組織間質(zhì)，呈本虛而標(biāo)實(shí)的表現(xiàn)，因而治療宜攻補(bǔ)兼施，即在溫腎健脾的基礎(chǔ)上利尿消腫。辨證論治為：①脾腎陽(yáng)虛型，治則以溫腎實(shí)脾，兼以利水。方藥可用真武湯、濟(jì)生腎氣丸加減。②脾腎氣虛型：治則為益氣健脾溫腎，方藥可用實(shí)脾飲或防己茯苓湯合參苓白術(shù)散加減。③腎陰陽(yáng)俱虛：治則為陰陽(yáng)雙補(bǔ)，方劑可用濟(jì)生腎氣丸、地黃飲子加減。

　?。ǘ?duì)癥治療

　　1.低白蛋白血癥治療

　?、棚嬍朝煼ǎ耗I病綜合征患者通常是負(fù)氮平衡，如能攝入高蛋白飲食，則有可能轉(zhuǎn)為正氮平衡。但腎病綜合征患者攝入高蛋白會(huì)導(dǎo)致尿蛋白增加，加重腎小球損害，而血漿白蛋白水平?jīng)]有增加。因此，建議每日蛋白攝入量為1g/kg，再加上每日尿內(nèi)丟失的蛋白質(zhì)量，每攝入1g蛋白質(zhì)，必須同時(shí)攝入非蛋白熱卡138kJ（33kcal）。供給的蛋白質(zhì)應(yīng)為優(yōu)質(zhì)蛋白，如牛奶、雞蛋和魚(yú)、肉類。

　?、旗o脈滴注白蛋白：由于靜脈輸入白蛋白在1～2天內(nèi)即經(jīng)腎臟從尿中丟失，而且費(fèi)用昂貴。另外大量靜脈應(yīng)用白蛋白有免疫抑制、丙型肝炎、誘發(fā)心衰、延遲緩解和增加復(fù)發(fā)率等副作用，故在應(yīng)用靜脈白蛋白時(shí)應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證：①嚴(yán)重的全身水腫，而靜脈注射速尿不能達(dá)到利尿效果的患者，在靜脈滴注白蛋白以后，緊接著靜脈滴注速尿（速尿120mg，加入葡萄糖溶液100～250ml中，緩慢滴注1小時(shí)），?？墒乖葘?duì)速尿無(wú)效者仍能獲得良好的利尿效果。②使用速尿利尿后，出現(xiàn)血漿容量不足的臨床表現(xiàn)者。③因腎間質(zhì)水腫引起急性腎功能衰竭者。

　　2.水腫的治療

　　⑴限鈉飲食：水腫本身提示體內(nèi)鈉過(guò)多，所以腎病綜合征患者限制食鹽攝入有重要意義。正常人每日食鹽的攝入量為10g（含3.9g鈉），但由于限鈉后病人常因飲食無(wú)味而食欲不振，影響了蛋白質(zhì)和熱量的攝入。因此，限鈉飲食應(yīng)以病人能耐受，不影響其食欲為度，低鹽飲食的食鹽含量為3～5g/天。慢性患者，由于長(zhǎng)期限鈉飲食，可導(dǎo)致細(xì)胞內(nèi)缺鈉，應(yīng)引起注意。

　?、评騽┑膽?yīng)用：按不同的作用部位，利尿劑可分為：①袢利尿劑：主要作用機(jī)制是抑制髓袢升支對(duì)氯和鈉的重吸收，如映塞米（速尿）和布美他尼（丁脲胺）為最強(qiáng)有力的利尿劑。劑量為速尿20～120mg/天，丁脲胺1～5mg/天。②噻嗪類利尿劑：主要作用于髓袢升支厚壁段（皮質(zhì)部）及遠(yuǎn)曲小管前段，通過(guò)抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而達(dá)到利尿效果。雙氫氯塞嗪的常用劑量為75～100mg/天。③排鈉潴鉀利尿劑：主要作用于遠(yuǎn)端小管和集合管，為醛固酮拮抗劑。安體舒通常用劑量為60～120mg/天，單獨(dú)使用此類藥物效果較差，故常與排鉀利尿劑合用。④滲透性利尿劑：可經(jīng)腎小球自由濾過(guò)而不被腎小管重吸收，從而增加腎小管的滲透濃度，阻止近端小管和遠(yuǎn)端小管對(duì)水鈉的重吸收，以達(dá)到利尿效果。低分子右旋糖酐的常用劑量500ml/2～3天，甘露醇250ml/天，注意腎功能損害者慎用。腎病綜合征患者的利尿藥物首選速尿，但劑量個(gè)體差異很大；靜脈用藥效果較好，方法：將100mg速尿加入100ml葡萄糖溶液或100ml甘露醇中，緩慢靜滴1小時(shí)；速尿?yàn)榕赔浝騽食Ｅc安體舒通合用。速尿長(zhǎng)期應(yīng)用（7～10天）后，利尿作用減弱，有時(shí)需加劑量，最好改為間隙用藥，即停藥3天后再用。建議對(duì)嚴(yán)重水腫者選擇不同作用部位的利尿劑聯(lián)合交替使用。

　　3.高凝狀態(tài)治療：腎病綜合征患者由于凝血因子改變處于血液高凝狀態(tài)，尤其當(dāng)血漿白蛋白低于20～25g/L時(shí)，即有靜脈血栓形成可能。目前臨床常用的抗凝藥物有：

　?、鸥嗡兀褐饕ㄟ^(guò)激活抗凝血酶Ⅲ（ATⅢ）活性。常用劑量50～75mg/天靜滴，使ATⅢ活力單位在90%以上。有文獻(xiàn)報(bào)道肝素可減少腎病綜合征的蛋白尿和改善腎功能，但其作用機(jī)理不清楚。值得注意的是肝素（Mw65600）可引起血小板聚集。目前尚有小分子量肝素皮下注射，每日1次。

　　⑵尿激酶（UK）：直接激活纖溶酶原，導(dǎo)致纖溶。常用劑量為2～8萬(wàn)U/天，使用時(shí)從小劑量開(kāi)始，并可與肝素同時(shí)靜滴。監(jiān)測(cè)優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間，使其在90～120分鐘之間。UK的主要副作用為過(guò)敏和出血。

　?、侨A法令：抑制肝細(xì)胞內(nèi)維生素K依賴因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X的合成，常用劑量2.5mg/天，口服，監(jiān)測(cè)凝血酶原時(shí)間，使其在正常人的50%～70%。

　?、扰松。簽檠“遛卓箘?，常用劑量為100～200mg/天。一般高凝狀態(tài)的靜脈抗凝時(shí)間為2～8周，以后改為華法令或潘生丁口服。

　　有靜脈血栓形成者：①手術(shù)移去血栓。②介入溶栓。經(jīng)介入放射在腎動(dòng)脈端一次性注入U(xiǎn)K24萬(wàn)U來(lái)溶解腎靜脈血栓，此方法可重復(fù)應(yīng)用。③全身靜脈抗凝。即肝素加尿激酶，療程2～3個(gè)月。④口服華法令至腎病綜合征緩解以防血栓再形成。

　　4.高脂血癥治療：腎病綜合征患者，尤其是多次復(fù)發(fā)者，其高脂血癥持續(xù)時(shí)間很長(zhǎng)，即使腎病綜合征緩解后，高脂血癥仍持續(xù)存在。近年來(lái)認(rèn)識(shí)到高脂血癥對(duì)腎臟疾病進(jìn)展的影響，而一些治療腎病綜合征的藥物如：腎上腺皮質(zhì)激素及利尿藥，均可加重高脂血癥，故目前多主張對(duì)腎病綜合征的高脂血癥使用降脂藥物?？蛇x用的降脂藥物有：①纖維酸類藥物（fibric acids）：非諾貝特（fenofibrate）每日3次，每次100mg，吉非羅齊（gemfibrozil）每日2次，每次600mg，其降血甘油三酯作用強(qiáng)于降膽固醇。此藥偶有胃腸道不適和血清轉(zhuǎn)氨酶升高。②Hmg-CoA還原酶抑制劑：洛伐他?。澜抵?0mgBid，辛伐他?。ㄊ娼抵?，5mg Bid；此類藥物主要使細(xì)胞內(nèi)Ch下降，降低血漿LDL-Ch濃度，減少肝細(xì)胞產(chǎn)生VLDL及LDL。③血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：主要作用有降低血漿中Ch及TG濃度；使血漿中HDL升高，而且其主要的載脂蛋白ApoA-Ⅰ和ApoA-Ⅱ也升高，可以加速清除周圍組織中的Ch；減少LDL對(duì)動(dòng)脈內(nèi)膜的浸潤(rùn)，保護(hù)動(dòng)脈管壁。此外ACEI尚可有不同程度降低蛋白尿的作用。

　　5.急性腎衰治療：腎病綜合征合并急性腎衰時(shí)因病因不同則治療方法各異。對(duì)于因血液動(dòng)力學(xué)因素所致者，主要治療原則包括：合理使用利尿劑、腎上腺皮質(zhì)激素、糾正低血容量和透析療法。血液透析不僅控制氮質(zhì)血癥、維持電解質(zhì)酸堿平衡，且可較快清除體內(nèi)水分潴留。因腎間質(zhì)水腫所致的急性腎衰經(jīng)上述處理后，腎功能恢復(fù)較快。使用利尿劑時(shí)需注意：①適時(shí)使用利尿劑：腎病綜合征伴急性腎衰有嚴(yán)重低蛋白血癥者，在未補(bǔ)充血漿蛋白就使用大劑量利尿劑時(shí)，會(huì)加重低蛋白血癥和低血容量，腎功能衰竭更趨惡化。故應(yīng)在補(bǔ)充血漿白蛋白后（每日靜脈用10～50g人體白蛋白）再予以利尿劑。但一次過(guò)量補(bǔ)充血漿白蛋白又未及時(shí)用利尿劑時(shí)，又可能導(dǎo)致肺水腫。②適當(dāng)使用利尿劑：由于腎病綜合征患者有相對(duì)性血容量不足和低血壓傾向，此時(shí)用利尿劑應(yīng)以每日尿量2000～2500ml或體重每日下降在1kg左右為宜。③伴血漿腎素水平增高的患者，使用利尿劑血容量下降后使血漿腎素水平更高，利尿治療不但無(wú)效反而加重病情。此類患者只有糾正低蛋白血癥和低血容量后再用利尿劑才有利于腎功能恢復(fù)。

　　腎病綜合征合并急性腎衰一般均為可逆性，大多數(shù)患者在治療下，隨著尿量增加，腎功能逐漸恢復(fù)。少數(shù)病人在病程中多次發(fā)生急性腎衰也均可恢復(fù)。預(yù)后與急性腎衰的病因有關(guān)，一般來(lái)說(shuō)急進(jìn)性腎小球腎炎、腎靜脈血栓形成預(yù)后較差，而單純與腎病綜合征相關(guān)者預(yù)后較好。

　　（三）治愈標(biāo)準(zhǔn)

　　1.水腫、蛋白尿消失，血壓正常，臨床癥狀消失。

　　2.尿常規(guī)、腎功能及生化檢查均恢復(fù)正常。

　?。ㄋ模┖棉D(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)

　　1.水腫消失或減輕，蛋白尿減輕，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)。

　　2.低蛋白血癥及高膽固醇血癥改善。

　　預(yù)防

　　加強(qiáng)身體鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抗病能力，積極預(yù)防呼吸道、消化道感染及其他系統(tǒng)感染。一旦發(fā)現(xiàn)疾病，及早治療，盡量避免使用對(duì)腎臟有損害的藥物。