在今年ESC會議上，ESC和歐洲兒科心臟病學會（AEPC）共同公布了新版“成人先天性心臟?。ㄏ刃牟。┲委熤改?rdquo;（文中稱2010

　　ESC指南）。該指南在以下幾方面有重要改變：①心臟磁共振成像（CMR）或心臟導管等診斷方式應用指征；②病變嚴重程度的定義；③心內膜炎的預防；④肺動脈高壓的靶向治療；⑤導管介入治療作用日益增強。

　　分類管理

　　2010

　　ESC指南強調不再僅依據診斷將成人先心病患者分類管理，因簡單的先心病可能合并其他復雜情況需專業(yè)診療中心治療，建議建立從基層醫(yī)療單位到專業(yè)診療中心的患者診療網絡和恰當的患者轉移與管理模式，及詳細的專業(yè)培訓計劃。

　　診斷與隨訪

　　該指南對成人先心病的診斷和隨訪作了較為詳細的闡述，指出應了解患者癥狀、治療反應、生活方式和活動量的變化。隨訪時應仔細分析心臟雜音、血壓及心功能變化。心電圖與動脈氧監(jiān)測應作為隨訪時常規(guī)檢查，而胸片不再作為常規(guī)。解剖學與生理學變化評估由有創(chuàng)向無創(chuàng)轉變，運動負荷試驗對于接受介入治療患者的隨訪有重要意義。

　　超聲心動圖 超聲心動圖仍為先心病首選檢查，三維超聲、組織多普勒、超聲灌注影像可用于功能評估。

　　CMR

　　磁共振三維重建可提供清晰的解剖結構影像，特別是在容積測量、血管及心肌纖維化評估方面有特殊優(yōu)勢。當心臟超聲不能獲得準確清晰圖像時，CMR應作為替代檢查。

　　CT

　　CT在成人先心病診斷中有重要意義，可提供清晰的冠脈和肺實質影像，可用于評估心室容積與功能，但時間分辨率不及CMR.CT的缺點在于輻射劑量較大，但隨著心電圖觸發(fā)和螺旋CT技術的發(fā)展，未來幾年有取代CMR的可能。

　　心肺運動負荷試驗 傳統的運動負荷試驗主要用于評估缺血性心臟病，心肺運動負荷試驗對成人先心病介入治療后患者心肺功能和生活質量的評估有重要意義。

　　心導管檢查

　　因無創(chuàng)檢查技術的發(fā)展，心導管檢查主要用于特殊解剖和生理學研究，包括評估肺血管阻力、心室舒展功能、壓力梯度及無創(chuàng)檢查結果不明的分流量、冠脈造影、側支循環(huán)情況等。

　　感染性心內膜炎

　　成人先心病患者易患感染性心內膜炎，該指南指出須強調口腔衛(wèi)生和牙科檢查對預防感染性心內膜炎的重要性。經導管介入治療和有創(chuàng)性檢查須嚴格無菌操作。不鼓勵成人先心病患者紋身和穿耳孔。為防止濫用抗生素導致細菌耐藥，建議預防性抗生素僅限制性用于：①采用人工瓣膜或假體材料進行瓣膜修飾者；②有感染性心內膜炎病史者；③紫紺性先心病未行手術、有術后殘余分流及行姑息性手術者；④先心病患者置入假體材料術后6個月；⑤在置入假體材料后仍有殘余分流者。

　　肺動脈高壓的靶向治療

　　肺動脈高壓的靶向治療是該指南的亮點之一，指南建議：①先心病肺動脈高壓靶向治療須在專門心臟中心進行（Ⅰ/C）；②內皮素受體拮抗劑波生坦（Bosentan）應首先用于WHO功能分級3級的艾森曼格綜合征（Ⅰ/B）；③其他內皮素受體拮抗劑、5型磷酸二酯酶抑制劑、前列腺素可用于WHO功能分級3級的艾森曼格綜合征（Ⅱa/C）；④可聯合治療WHO功能分級3級的艾森曼格綜合征（Ⅱb/C）；⑤艾森曼格綜合征應避免應用鈣拮抗劑（Ⅲ/C）。

　　介入治療建議

　　房間隔缺損

　　最近報告顯示，房間隔缺損（ASD）介入治療嚴重并發(fā)癥發(fā)生率＜1%，術后房性心律失常多為一過性，心房壁、主動脈壁破損和血栓事件較罕見，術后抗血小板治療（阿司匹林）至少6個月。該指南推薦：①當存在顯著分流、右室容量負荷過重和肺血管阻力＜5伍德（Wood）時，無論患者有無癥狀，應行介入封堵治療（Ⅰ/B）；②繼發(fā)孔ASD應行封堵器封堵（Ⅰ/C）；③懷疑為反常栓塞的ASD，無論缺損大小均應介入治療（Ⅱa/C）；④肺血管阻力≥5

　　Wood、＜2/3體循環(huán)阻力或肺動脈壓＜2/3體循環(huán)血壓（基線、應用血管擴張劑或選擇性降低肺動脈壓后）及以左向右分流為主時，可行介入治療（Ⅱb/C）；⑤合并艾森曼格綜合征時不宜行ASD封堵術（Ⅲ/C）。

　　室間隔缺損

　　經導管封堵室間隔缺損（VSD）可用于手術風險大或已行多次手術的患者。經導管封堵肌部VSD可作外科手術的替代選擇，經導管封堵膜周部VSD被證實是可行的，但也有出現房室傳導阻滯、三尖瓣和主動脈瓣反流的報告。該指南對VSD經導管封堵有較為嚴格的適應證。我國情況有所不同，國產與進口VSD封堵器的形態(tài)結構明顯不同，介入封堵術后房室傳導阻滯的發(fā)生率極低。該指南建議：VSD術后應注意有無房室傳導阻滯，應每年了解患者左室功能、殘余分流、主動脈瓣或三尖瓣反流及心室流出道梗阻情況。經導管封堵術后2年內定期隨訪，以后每2～4年隨訪1次。

　　動脈導管未閉

　　成人動脈導管未閉（PDA）鈣化會增加手術難度，經導管封堵成功率高、并發(fā)癥少。外科手術可用于動脈導管過大、合并動脈瘤不宜封堵者。該指南建議：①左室容量負荷過重應將導管閉合（Ⅰ/C）；②肺動脈高壓（肺動脈壓＜2/3體循環(huán)血壓，肺血管阻力＜2/3體循環(huán)阻力）應將導管閉合（Ⅰ/C）；③條件允許時經導管封堵應為治療選擇之一（Ⅰ/C）；④肺動脈壓＞2/3體循環(huán)壓或肺血管阻力＞2/3體循環(huán)阻力，但以左向右分流為主，應閉合導管（Ⅱa/C）；⑤有連續(xù)雜音（左室功能和肺動脈壓正常）的小PDA可經導管封堵（Ⅱa/C）；⑥無雜音的小PDA不宜閉合（Ⅲ/C）；⑦合并艾森曼格綜合征者不宜閉合（Ⅲ/C）。

　　主動脈瓣狹窄

　　無瓣膜鈣化的年輕主動脈瓣狹窄可考慮球囊瓣膜成形術；鈣化瓣膜需置換，機械瓣比生物瓣更耐用，但需長期抗凝。經導管瓣膜置換已成為肺動脈瓣狹窄的治療選擇之一，但尚不能用于先天性主動脈瓣狹窄的治療。

　　主動脈縮窄

　　多家中心已將支架置入作為主動脈縮窄的首選治療，帶膜支架或裸支架的優(yōu)劣尚不明確。該指南建議：①上下肢壓差＞20 mmHg、上肢血壓＞140/90

　　mmHg、運動試驗時血壓異?；虬樽笫曳屎?，無論患者有無癥狀均應手術（Ⅰ/C）；②主動脈縮窄程度＞50%的高血壓患者應考慮手術治療（Ⅱa/C）；③主動脈縮窄程度＞50%可考慮手術治療（Ⅱb/C）。

　　右室流出道梗阻

　　該指南建議：①壓力階差大于64

　　mmHg的右室流出道梗阻均應手術治療（Ⅰ/C）；②肺動脈瓣狹窄可選擇肺動脈瓣球囊成形術（Ⅰ/C）；③球囊成形術無效的無癥狀患者、右室收縮壓＞80

　　mmHg，應行手術治療（Ⅰ/C）；④壓力階差＜64

　　mmHg，存在以下情況考慮手術：有癥狀、右室功能下降、右室雙腔、嚴重心律失常、通過ASD或VSD的右向左分流（Ⅱa/C）；⑤周圍肺動脈狹窄程度＞50%伴右室收縮壓大于50

　　mmHg和（或）肺灌注不足（Ⅱa/C）。

　　Ebstein畸形

　　愛勃斯坦（Ebstein）畸形常合并繼發(fā)孔ASD或卵圓孔未閉（PFO）、預激綜合征、VSD、肺動脈瓣狹窄、肺動脈閉鎖、主動脈縮窄等，治療措施依臨床而定，暫時保守治療是為進一步手術創(chuàng)造機會。右向左分流、心房顫動或反常栓塞應考慮口服抗凝藥物。三尖瓣成形術優(yōu)于三尖瓣置換。該指南建議：①合并心律失常應行電生理檢查和導管消融術（Ⅰ/C）；②存在反常栓塞，可經導管封堵ASD或PFO（Ⅱa/C）；③如紫紺是主要問題（氧飽和度＜90%），經術前仔細評估，可僅行導管封堵ASD或PFO（Ⅱb/C）。

　　Fallot四聯癥

　　該指南建議：①有癥狀的重度主動脈瓣反流應置換主動脈瓣（Ⅰ/C）；②有癥狀的肺動脈瓣反流和（或）重度肺動脈瓣狹窄（右室收縮壓＞60

　　mmHg）應置換肺動脈瓣（Ⅰ/C）；③無癥狀患者伴重度肺動脈瓣反流或狹窄，存在以下情況應置換肺動脈瓣：運動耐量下降、進行性右室擴張或收縮功能下降、右室流出道狹窄伴右室收縮壓＞80

　　mmHg及持續(xù)房性或室性心律失常（Ⅱa/C）；④有殘余VSD和左室容量負荷過重可行VSD封堵（Ⅱa/C）。

　　大動脈轉位

　　該指南建議：①有癥狀的板障狹窄應置入支架（Ⅰ/C）；②有癥狀的板障漏合并紫紺應行帶膜支架置入或介入封堵（Ⅰ/C）；③有癥狀的左向右分流板障漏應行帶膜支架置入或介入封堵（Ⅰ/C）；④無癥狀板障狹窄可行支架置入治療（Ⅱa/C）。