真性紅細(xì)胞增多癥是以紅細(xì)胞異常增殖為主的一種慢性骨髓增殖性疾病?？赡芤蛟煅杉?xì)胞不受紅細(xì)胞生成素的正?？刂贫孕性鲋?，或造血干細(xì)胞對(duì)紅細(xì)胞生成素的敏感性增高及異常骨髓增殖因子的刺激所致。以紅細(xì)胞容量，全血總?cè)萘亢脱吼仍龈邽樘卣?。在病程中均有不同程度的脾腫大、髓樣化生、骨髓纖維化等。該病以皮膚黏膜淤斑、淤點(diǎn)或內(nèi)臟出血為主者，屬中醫(yī)“血證”范疇；以肝脾腫大為主者，屬中醫(yī)“積聚”范疇。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　1.頭暈、頭痛、耳鳴、多汗、乏力、失眠，重者可有視力模糊，盲點(diǎn)，復(fù)視和手足麻木，少數(shù)尚有癱瘓，癲癇，精神紊亂等。

　　2.皮膚黏膜紫紅、以口唇、面頰、口腔黏膜、眼結(jié)合膜、舌、手掌等處為明顯；四肢末端可青紫；皮膚瘙癢，也可有蕁麻疹。

　　3.鼻衄，牙齦出血，皮膚黏膜淤點(diǎn)或淤魔，也有消化道出血和尿血等。

　　4.血栓形成和靜脈炎相應(yīng)的臨床癥狀。

　　5.肝脾腫大，尤以脾腫大多見。

　　【診斷】

　　1.臨床有多血癥表現(xiàn)。

　?、倨つw、黏膜呈絳紅色，尤以兩頰、口唇、眼結(jié)合膜、手掌等處為著。

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　?、?a href="http://m.cddzsc.cn/jibing/gaoxueya/" target="_blank" title="高血壓" class="hotLink" >高血壓，或病程中有過血栓形成。

　　2.血紅蛋白測(cè)定及紅細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增加。

　　①血紅蛋白：男？gt；180g/L、女性>170g/L；

　?、诩t細(xì)胞計(jì)數(shù)：男性>6.5X10^12/L、女性>6.0X10^12/L.

　　3.紅細(xì)胞壓積增高：男性≥0.54；女性≥0.50.

　　4.無感染及其他原因而白細(xì)胞計(jì)數(shù)多次>11.0X10^9幾。

　　5.血小板計(jì)數(shù)多次大于300X10^9/L.

　　6.骨髓象示增生明顯活躍，粒、紅與巨核細(xì)胞系均增生，尤以紅系細(xì)胞為顯著。

　　7.能除外繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥，特別是由于心肺功能不全，腎、肝、小腦及婦科腫瘤等所致者。此外病史中要注意有無嗜煙癬，是否居位高原地區(qū)，有無遺傳性疾病等。

　　【治療】

　　1.西醫(yī)藥治療

　?。?）羥基脲口服，劑量從0.5g／日漸增至1.0g／日。C）有反復(fù)發(fā)生血栓傾向的病人，可每日口服阿司匹林0.3克。

　　2.中醫(yī)藥治療

　　（1）淤血內(nèi)阻：皮膚黏膜紫紅，以口唇、面頰、口腔黏膜、眼結(jié)膜、手掌等處明顯，四肢末端青紫，肝脾腫大，舌紫暗有淤斑、淤點(diǎn)，脈澀。

　　治法：活血化淤。

　　方藥：鱉甲30克，麈蟲、水蛭、虻蟲、桃仁、紅花、三棱、莪術(shù)、丹參、當(dāng)歸、赤芍、白芍各10克，大黃、炙甘草各6克。

　?。?）氣虛血淤：除上述淤血征候外，還見疲乏無力，氣短自汗，舌紫黯有闊斑、淤點(diǎn)，脈澀無力。

　　治法：益氣活血化淤。

　　方藥：丹參15克，鱉甲、黃芪、黨參各30克，廑蟲、水蛭、桃仁、紅花、三棱、莪術(shù)、當(dāng)歸、赤芍、白芍各10克，炙甘草6克。

　　【預(yù)防與調(diào)養(yǎng)】

　　1.避免服用造成骨髓損害的藥物。

　　2.避免接觸造成骨髓損害的化學(xué)物質(zhì)及放射性物質(zhì)。

　　3.避免劇烈運(yùn)動(dòng)、勞累，少去公共場(chǎng)所，防止發(fā)生感染和出血。