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11月06日 19:00-21:00
詳情11月07日 19:00-22:00
詳情特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是因血小板免疫性破壞,導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床可分為急性型和慢性型。
【診斷】
1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。
2.多次檢驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。
3.脾不大或輕度腫大。
4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。
5.具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng):①潑尼松治療有效;②脾切除治療有效;③血小板相關(guān)抗體(PAIg)陽性;④血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)陽性;⑤血小板生存時(shí)間縮短。
【鑒別診斷】
本病的確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥,如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、MDS、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性免疫性血小板減少等。本病與過敏性紫癜不難鑒別。
【治療】
1.一般治療:血小板低于20×109/L者,應(yīng)嚴(yán)格臥床,避免外傷。
2.糖皮質(zhì)激素:為首選藥物,常用潑尼松30~60mg/d,分次或頓服。待血小板升至正?;蚪咏:?,逐步減量,小劑量(5~10mg/d)維持治療3~6個(gè)月。如無明顯出血傾向,血小板計(jì)數(shù)>50×lO9/L者,可不予激素治療。
3.脾切除
?。?)適應(yīng)證:①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3~6個(gè)月無效;②糖皮質(zhì)激素維持量大于30mg/d;③有糖皮醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理質(zhì)激素使用禁忌證;④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。
?。?)禁忌證:①年齡小于2歲;②妊娠期;③因其他疾病不能耐受手術(shù)。
4.免疫抑制劑
?。?)適應(yīng)證:①糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;②有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證;③與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。
?。?)主要藥物:①長春新堿:每次lmg,每周一次,靜脈注射,連續(xù)用4~6周。②環(huán)磷酰胺:50~100mg/d,口服,3~6周為一療程。③硫唑嘌呤:100~200mg/d,口服,3~6周為一療程。
5.急癥的處理:適用于血小板低于20×109/L者;出血嚴(yán)重、廣泛者;疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者;近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。
(1)血小板輸注:成人按10~20單位/次給予,根據(jù)病情可重復(fù)使用。
?。?)靜脈注射丙種球蛋白:0.4g/kg,靜脈滴注,4~5日為一療程。
?。?)血漿置換。
(4)大劑量甲潑尼龍:1g/d,靜脈注射,3~5次為一療程。
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