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真性紅細胞增多癥鑒別診斷

  應(yīng)與高原性紅細胞增多癥、嚴重心肺疾病、異常血紅蛋白病、某些腫瘤(腎上腺樣瘤、肝癌、腎癌等)、囊腫和血管異常引起的繼發(fā)性紅細胞增多癥鑒別。

  1、繼發(fā)性和相對性紅細胞增多癥 繼發(fā)性紅細胞增多常見于下列兩類情況:一是組織缺氧或腎局部缺血缺氧所致EPO分泌增加,導(dǎo)致紅細胞代償性增多,可見于高山病、有右至左分流的先天性心臟病、慢性肺部疾病、高鐵血紅蛋白癥、吸煙引起的碳氧血紅蛋白過多癥等,患者的血氧飽和度大多降低。另一種是腎腫瘤及其他內(nèi)分泌性質(zhì)腫瘤自主分泌紅細胞生成素或紅細胞生成素樣物質(zhì)所致的紅細胞增多癥,醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理見于腎母細胞瘤、肝癌、小腦瘤、間腦瘤、腎癌、子宮瘤等。相對性紅細胞增多癥是由于血漿容量減少,使紅細胞容量相對增多所致。其外周血紅細胞、血紅蛋白和血細胞比容增多,但全身血細胞容量正常,常見于脫水、燙傷等暫時性體液丟失及因吸煙、飲酒、焦慮和高血壓所致慢性相對性紅細胞增多(Gaisbock綜合征)。

  2、慢性粒細胞性白血病(CML) PV患者常伴脾大和粒細胞升高,晚期外周血幼稚粒細胞可增多,故需與CML進行鑒別。PV患者中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高,Ph1染色體和bcr/abl mRNA是陰性,而慢粒正好相反。近來研究發(fā)現(xiàn)慢粒病人也可自發(fā)CFU-E形成,故內(nèi)源性CFU-E不能用于鑒別PV和慢粒。

  3、骨髓纖維化PV臨床表現(xiàn)有許多與骨髓纖維化相似之處 PV晚期也可繼發(fā)骨髓纖維化,兩者主要鑒別是病史和骨髓活檢,骨髓纖維化骨髓病理示纖維組織明顯增多,而PV主要表現(xiàn)為髓外造血現(xiàn)象,醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理只有晚期才合并骨髓纖維化,且病變范圍小,程度較輕。

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