肝竇與中央靜脈連接部受阻引起肝竇擴張，或肝細胞先有壞死或肝竇屏障破壞、內(nèi)皮細胞受損，紅細胞由肝竇腔進入狄氏（Disse）間隙，形成充滿紅細胞的囊腔。亦有認為肝紫斑病、肝小靜脈閉塞病、肝竇擴張癥與肝周纖維化是同一病理過程，表現(xiàn)為不同部位的內(nèi)皮細胞受損而已。各種致病因子可引起免疫系統(tǒng)缺陷，如免疫球蛋白IgA、IgG、IgM低下，補體系統(tǒng)缺陷，T細胞和B細胞缺陷或聯(lián)合免疫缺陷等；繼發(fā)性免疫缺陷病，可見于各年齡組的人群，其發(fā)病率亦較原發(fā)者高。這些免疫缺陷在臨床上可有多種表現(xiàn)，如感染的蔓延、加重或反復發(fā)作；蛋白、熱卡營養(yǎng)不良；腹瀉及營養(yǎng)吸收障礙；糖尿病、尿毒癥的急劇惡化；惡性腫瘤的迅速擴散和加重，以上表現(xiàn)可與肝紫癜病同時或相繼發(fā)生。

　　肝臟腫大，表面見有紫藍色或藍黑色斑塊。病灶呈隨機性分布，局限于一葉或彌漫全肝。肝切面呈蜂窩狀，有大小不等并充滿血液的囊腔，由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。顯微鏡下見肝竇呈囊性擴張，囊腔內(nèi)襯的內(nèi)皮細胞遭到廣泛破壞，腔內(nèi)充滿紅細胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈有溝通。狄氏間隙可見擴張，醫(yī)學教育`網(wǎng)搜集整理與肝竇間的內(nèi)皮細胞屏障有破壞，偶可見紅細胞穿過。內(nèi)皮細胞和庫普弗細胞增生。肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮。肝、腎、骨髓、淋巴結亦可受累。