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1.先天性中胚葉腎瘤(congenitalme soblasticnephroma)又稱胎兒錯構(gòu)瘤,是小兒出生后最初數(shù)周或數(shù)月最常見的腎腫瘤,偶也見于周歲以后。
臨床上最常見的表現(xiàn)是做新生兒體檢時發(fā)現(xiàn)有腹部腫塊。腫瘤表面硬而蒼白,切面組織的螺旋樣排列如子宮纖維瘤,少見出血與壞死。組織結(jié)構(gòu)主要是交錯排列的梭形細(xì)胞類似纖維母細(xì)胞及平滑肌細(xì)胞。有血管竇及灶性不成熟的腎小球及腎小管。常有核分裂象,與早期腎母細(xì)胞瘤的區(qū)別是本瘤與正常腎臟之間沒有清楚的被膜。
治療為單純性瘤腎切除,罕見復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。如小兒年齡大且術(shù)中腫瘤破潰,應(yīng)輔以化療,用VCR及ACTD。
2.腎癌:腎癌在21歲以下病例中,占原發(fā)腎內(nèi)腫瘤的7%以下,至1985年前共有約150例報(bào)告。平均發(fā)病年齡為12歲,它是10~20歲間最常見的腎惡性瘤。主要臨床表現(xiàn)為腫塊和血尿,其他可有食欲不振、發(fā)熱和體重下降。約25%病例在X線平片上可見腎區(qū)鈣化。術(shù)前難與腎母細(xì)胞醫(yī)`學(xué)教育 網(wǎng)搜集整理瘤區(qū)別。治療為根治性腎切除及區(qū)域淋巴結(jié)切除。放療、化療效果不顯著,預(yù)后較成年人好,5年存活率可望高于50%。
其他原發(fā)腎內(nèi)腫瘤尚有血管平滑肌脂肪瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、淋巴管瘤、纖維瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤等均罕見,而轉(zhuǎn)移至腎臟的腫瘤常見的有白血病或非霍奇金淋巴瘤。
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