多血癥期的治療目的是通過減少血細(xì)胞以改善癥狀，降低栓塞和出血并發(fā)癥。有些患者通過周期性靜脈放血而使紅細(xì)胞計數(shù)和紅細(xì)胞壓積得到控制，而血小板和白細(xì)胞數(shù)需通過給予骨髓抑制性藥物方可得到控制，大部分患者需同時進(jìn)行上述兩種治療。PV常用治療手段的優(yōu)缺點(diǎn)見下表：

　　羥基脲可控制白細(xì)胞增多和血小板增多，導(dǎo)致白血病發(fā)生風(fēng)險率低需維持治療 。

　　馬利蘭給藥簡單；緩解期長超量可致長期骨髓抑制；有致白血病發(fā)生的可能；有肺和皮膚遠(yuǎn)期毒性 。

　　32P可使血小板增多和白細(xì)胞增多獲長期控制昂貴，給藥相對來說不方便；中度致白血病發(fā)生風(fēng)險 。

　　瘤可寧服用方便；可使血小板增多和白細(xì)胞增多獲得很好的控制高風(fēng)險致白血病發(fā)生 。

　　（1）靜脈放血 一般來說，間隔2～4天靜脈放血450～500ml，可使紅細(xì)胞壓積（HCT）降致正?；蚪咏Ｖ?，HCT大于64%的患者放血間隔期應(yīng)更短，體重低于50kg的患者每次放血量應(yīng)減少，對于有心血管疾患的患者放血應(yīng)采用少量多次的原則。靜脈放血可使諸如頭痛等癥狀得到改善，但不能降低血小板和白細(xì)胞數(shù)，對皮膚瘙癢和痛風(fēng)等癥狀亦無效。對于年齡小于50歲且無栓塞病史患者可采用該方法。

　　（2）骨髓抑制藥物治療 PV采用骨髓抑制藥物治療的適應(yīng)證有：①血小板計數(shù)高于800X109-1000X109/L；②有栓塞和出血并發(fā)癥；③靜脈放血治療需求每月超過一次；④嚴(yán)重皮膚瘙癢。

　　常用藥物有：

　?、倭u基脲：需維持給藥，聯(lián)合靜脈放血治療可降低栓塞并發(fā)癥。

　　②馬利蘭：每天給予2～4mg，幾周后常可使白細(xì)胞計數(shù)下降至正常，停藥后血細(xì)胞計數(shù)維持正常幾個月至幾年不等，在一大系列研究中示馬利蘭治療患者中佗首次緩解期為4年。由于超量給藥可致嚴(yán)重骨髓抑制，因此，每天用量不宜超過4mg.

　?、?2P：靜脈給予32P2～4mCi后常可使疾病得到很好的控制，間隔6～8周后可依首劑療效再次給予。32P治療最大的副作用是高風(fēng)險發(fā)生治療相關(guān)性白細(xì)胞/骨髓增生異常綜合征及腫瘤，32P治療患者10年時白血病/骨髓增生異常綜合征風(fēng)險率為10%，腫瘤發(fā)生風(fēng)險率為15%，20午時白血病/MDs發(fā)生風(fēng)險率可增高至30%.

　?、芨蓴_素：最近研究表明IFN是治療PV的有效藥物。用藥6～12個月后，70%患者的紅細(xì)胞容積可獲控制，約20%的患者獲部分緩解，10%無效。用藥量為9×106～25×106U/周，分3次皮下注射，此外，尚可使血小板計數(shù)、皮膚瘙癢和脾腫大得到顯著改善。

　?、蓦p溴丙哌素：主要用于合并有血栓和出血的持續(xù)血小板增多的PV患者，有效率約為70%，起始劑量為0.5～lmg，PO，4次/天，維持量為2.5mg/d，起效時間為17～25天。由于本藥可以通過胎盤，因此孕婦禁用，醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理該藥對控制紅細(xì)胞增多和PV相關(guān)的全身癥狀無效。

　?、奁渌焊呷馍减A、甲異靛、活血化瘀中藥等對部分患者亦有效。

　　（3）對癥處理 皮膚瘙癢采用靜脈放血/骨髓抑制藥物常無效，由于洗澡可使之加重，因此，可告誡患者減少洗澡次數(shù)，采用補(bǔ)骨脂素和紫外線照射可使皮膚瘙癢得到緩解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗組胺藥物無效。由于栓塞是PV患者死亡的主要原因，因此，可給予阿司匹林和潘生丁口服預(yù)防。

　　（4）治療方案的選擇 由于馬利蘭、32P治療有致白血病高風(fēng)險，因此應(yīng)首先選用靜脈放血+小劑量阿司匹林（40mg/d），但有出血病史或血小板顯著增高（≥1000X109/L）及獲得性VWD者禁用，維持HCT低于45%；如果患者出現(xiàn)栓塞或出血、全身癥狀、難治性嚴(yán)重皮膚瘙癢、疼痛性脾腫大，則改用rh-IFN-a，300萬U，每周3次；當(dāng)患者HCT控制不理想或不能耐受干擾素，開始用羥基脲治療，30mg/kg，醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理口服，1周后改為5～20nw/kg，如果HCT仍大于47%，則輔助以靜脈放血，如果HCT仍控制不理想，則改用馬利蘭，4～6mg/d，連用4～8周，待血小板低于300x109/L幾或血細(xì)胞計數(shù)正常后停藥，而病人復(fù)發(fā)后可再次重復(fù)該方案；用馬利蘭治療的患者如出現(xiàn)持續(xù)性血小板增高并反復(fù)出現(xiàn)血栓，脾區(qū)疼痛，則可改用32P，最后選擇脾切除+持續(xù)系統(tǒng)給藥治療。