蕁麻疹臨床表現(xiàn)為大小不等的瘙癢性風(fēng)團(tuán)，有時可伴有腹痛、腹瀉和氣促等癥狀。慢性蕁麻疹是指皮膚風(fēng)團(tuán)伴瘙癢幾乎每天發(fā)生，并持續(xù)6周以上者。少數(shù)慢性蕁麻疹患者可表現(xiàn)為間歇性發(fā)作。自身免疫性蕁麻疹是慢性蕁麻疹的一種特殊類型，是指功能性自身抗體通過與高親和性IgE受體（FcεRI）交聯(lián)，激活肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組織胺而引起的蕁麻疹。

一、病因與發(fā)病機(jī)制

多數(shù)急性蕁麻疹可找到病因，而慢性蕁麻疹的病因則很難確定，大多數(shù)患者無法找到病因。自身免疫性蕁麻疹的自身免疫性具有一定的遺傳傾向，其發(fā)病機(jī)理尚不清楚，推測是自身抗體與IgE或FcεRI結(jié)合后，導(dǎo)致了受體的交聯(lián)、補(bǔ)體激活以及一系列細(xì)胞內(nèi)事件的發(fā)生，包括蛋白激酶激活、鈣內(nèi)流、預(yù)先合成的顆粒（組織胺、肝素、類胰蛋白酶、TNF-a以及其他前炎癥因子和花生四烯酸類物質(zhì)）釋放等。內(nèi)皮細(xì)胞黏附分子表達(dá)上調(diào)，導(dǎo)致真皮內(nèi)嗜中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞聚集，釋放組織胺和白三烯類物質(zhì)，直接導(dǎo)致風(fēng)團(tuán)的迅速發(fā)生。

二、臨床表現(xiàn)

風(fēng)團(tuán)伴嚴(yán)重瘙癢，反復(fù)發(fā)作，持續(xù)6周以上，且風(fēng)團(tuán)發(fā)作較頻繁、持續(xù)時間較長、瘙癢較劇，常規(guī)抗組胺藥物治療效果不佳；皮損分布部位主要為軀干、四肢等部位；好發(fā)年齡為中青年，女性較多見；易伴全身癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、消化不良、發(fā)冷及胸悶等癥狀；自身免疫性疾病的病史或家族史，特別是甲狀腺炎常具有提示意義。

三、診斷

盡管目前診斷自身免疫性蕁麻疹的金標(biāo)準(zhǔn)是肥大細(xì)胞或嗜堿性粒細(xì)胞功能性釋放測定法，但僅有少數(shù)研究中心有能力進(jìn)行這些檢測。實(shí)際上，自身免疫性蕁麻疹早期診斷有賴于臨床表現(xiàn)以及實(shí)驗(yàn)室檢查。

1.自體血清皮膚試驗(yàn)（ASST， autologous serum skin test）：自體血清皮膚試驗(yàn)是一種篩選試驗(yàn)，ASST陽性患者可能具有內(nèi)源性因素。但由于部分ASST陽性的慢性蕁麻疹血清在去除補(bǔ)體和IgG后仍存在未明的風(fēng)團(tuán)產(chǎn)生因子，所以ASST尚不能作為自身免疫性蕁麻疹的特異性檢測試驗(yàn)。

2 .血清自身抗體：患者血清中?？蓹z測到器官特異性自身抗體如甲狀腺特異性自身抗體、抗幽門螺桿菌抗體、抗胃壁細(xì)胞抗體、抗平滑肌抗體或抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體等。

3.嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺活性的檢測：將患者的全血清與健康供體的嗜堿性粒細(xì)胞進(jìn)行共培養(yǎng)，再檢測組織胺的釋放水平。但該試驗(yàn)由于很難標(biāo)準(zhǔn)化，從不同供體獲得的嗜堿性粒細(xì)胞對免疫刺激的反應(yīng)性常常是不同的，且操作繁瑣，需要新鮮正常人外周血嗜堿性粒細(xì)胞，所以一般不作為常規(guī)檢查醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

四、治療

1.一般治療

避免可能加重病情的因素如過熱、壓力、酒精、阿片制劑、非甾體抗炎藥以及食物性過敏原。食入性過敏原包括食品添加劑、水楊酸、以及含有芳香族物質(zhì)的番茄、白酒和草藥等。

2.藥物治療

包括連續(xù)的3個階段。開始使用一線治療藥物（抗組織胺藥物），特殊情況下可使用二線藥物（包括急性期短程口服糖皮質(zhì)激素），對于用其他治療效果不佳的嚴(yán)重患者可給予免疫調(diào)節(jié)的三線治療。免疫治療包括：血漿置換、a-干擾素、靜脈注射免疫球蛋白（IVIGs）和環(huán)孢素等。