臨床表現(xiàn)

　?。ㄒ唬└鶕?jù)病變部位輕重不同，可見兩類癥狀：

　　1、上神經(jīng)元的癥狀包括：精細度變差、肌力減退、痙攣、病態(tài)反射、彎曲痙攣及假性延髓征象。

　　2、下神經(jīng)元的癥狀包括：肌力減退、肌肉萎縮、反射降低、肌肉顫動、及易抽筋。醫(yī)學敎育網(wǎng)搜集|整理剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐，容易疲勞等一般癥狀，慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞咽困難，最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

　?。ǘ└鶕?jù)開始的癥狀不同，可分為兩種疾病發(fā)展模式：

　　1、以四肢侵犯開始：四肢肌肉由某處開始萎縮無力，然后向其它部位蔓延，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。

　　2、以延髓肌肉麻痹開始：在四肢運動還算良好時，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難的癥狀，接著很快就進展為呼吸衰竭。

　　治療方法

    還沒有有效的治療方式，成功最可能來源于所謂的“雞尾酒”療法，即針對多種可能致病原因開展綜合治療。多種針對ALS疾病不同方面的治療組合包括：抗谷氨酸藥物、神經(jīng)保護劑、神經(jīng)營養(yǎng)因子、對癥治療和干細胞基因治療等。

　　核準使用于治療ALS的藥物僅有Riluzole（Rilutek），臨床試驗已經(jīng)證實Riluzole可以延長ALS患者達3至6個月的生命，它的作用主要是以延緩疾病的惡化，而不是根治ALS；此外，也有試驗顯示維他命E可以延緩疾病惡化，但是并不會延長病患生命。

　　其它許多有潛力的藥物，包括治療癲癇的藥物、COX-2選擇性抑制藥物和輔脢等等都正在臨床試驗中。