神經(jīng)內(nèi)科：德維克病Devic

　　概述

　　視神經(jīng)脊髓炎是一種以視神經(jīng)與脊髓均有大塊的脫髓鞘為特征的亞急性腦脊髓炎，有時(shí)具有自限性，有時(shí)又呈進(jìn)行性病程。過(guò)去一般認(rèn)為本病是一種病理和臨床實(shí)體，而現(xiàn)在則被大多數(shù)人認(rèn)為是屬于多發(fā)性硬化的一個(gè)變異型。本病在我國(guó)并非十分少見(jiàn)，男女皆可罹病，雖可見(jiàn)于任何年齡，但以青少年患者為多。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.雙側(cè)同時(shí)或先后出現(xiàn)視力減退，視野缺損，眼球疼痛。視乳頭水腫，后期可出現(xiàn)視乳頭萎縮。2.病源可累及脊髓各階段，以胸髓常見(jiàn)。可出現(xiàn)雙下肢癱，尿潴留及感覺(jué)喪失及根性疼。3.脊髓癥狀和視神經(jīng)癥狀可同時(shí)出現(xiàn)，亦可先后出現(xiàn)或間隔數(shù)月甚至數(shù)年出現(xiàn)。

　　診斷依據(jù)

　　1.以視神經(jīng)及橫貫性脊髓損害癥狀為主，兩者可同時(shí)或相距數(shù)月、數(shù)年相繼出現(xiàn)。2.常在呼吸道及消化道感染后急性或亞急性發(fā)病。3.以青少年患者為多，亦可見(jiàn)于其他年齡。4.當(dāng)分別出現(xiàn)視神經(jīng)和脊髓損害時(shí)，應(yīng)排除其他有關(guān)疾�。ㄈ缫暽窠�(jīng)炎、急性脊髓炎等）。5.血和腦脊液免疫球蛋白等常有增高，腦脊液白細(xì)胞計(jì)數(shù)可有增多。6.視覺(jué)和體感誘發(fā)電位及脊髓MRI檢查可早期顯示異常。

　　治療原則

　　1.一般治療：注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)、避免感染，用多種維生素及能醫(yī)-學(xué)教育-網(wǎng)搜-集整理量合劑。2.免疫抑制劑治療。3.物理療法。4.對(duì)癥支持治療。

　　用藥原則

　　1.對(duì)急性復(fù)發(fā)或惡化的病例以甲基強(qiáng)的松龍，地塞米松，強(qiáng)的松及其它對(duì)癥藥為主。2.對(duì)慢性進(jìn)展性病例及用激素后療效不佳的病例可聯(lián)合用環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤。3.晚期重型病例以靜脈用藥為主，注意支持療法，防止肺部感染，泌尿系統(tǒng)感染及褥瘡等并發(fā)癥，若出現(xiàn)并發(fā)癥，給相應(yīng)抗感染治療。4.本病尤其注意綜合治療，物理療法如高壓氧、鐳射、針灸、按摩等對(duì)疾病恢復(fù)都有一定的作用。

　　輔助檢查

　　1.對(duì)臨床確診的病例，以檢查框限A為主，對(duì)臨床可疑的病例，檢查專案可包括檢查框限“A”、“B”或“C”。2.對(duì)單獨(dú)出現(xiàn)的脊髓受損或視神經(jīng)受損的病例要與視神經(jīng)炎和脊髓炎相鑒別，檢查框限選“A”，“B”或“C。

　　療效評(píng)價(jià)

　　1.治愈：視力及脊髓功能基本恢復(fù)，自理生活，并發(fā)癥治愈。2.好轉(zhuǎn)：視力和脊髓功能改善，并發(fā)癥基本控制。3.未愈：臨床癥狀體征無(wú)變化。

　　專家提示

　　對(duì)視神經(jīng)脊髓炎患者要采用樂(lè)觀態(tài)度向病人說(shuō)明本病的性質(zhì)和前景，增強(qiáng)與疾病做斗爭(zhēng)的勇氣，如何適應(yīng)已經(jīng)和可能造成的病殘。指導(dǎo)他們?nèi)绾芜M(jìn)行患肢功能鍛煉。叮囑患者定期進(jìn)行復(fù)查，避免勞累，防止感染。了解病情有無(wú)發(fā)展。經(jīng)醫(yī)院正規(guī)治療后，大部分患者均有不同程度的恢復(fù)，少數(shù)患者可留有不同程度的殘障。