小兒急性肝衰竭

　　小兒急性肝衰竭預(yù)后兇險(xiǎn)，病死率高。

　　（一）發(fā)病原因

　　1.病毒性肝炎，以乙型肝炎最常見。

　　2.化學(xué)物中毒：甲基多巴、硫異煙胺、吡嗪酰胺、氟烷、四氯化碳、黃磷等，可能引起肝衰竭。

　　3.嚴(yán)重創(chuàng)傷、休克、嚴(yán)重感染。原先有肝硬化、阻塞性黃疸等肝功能障礙的病人易并發(fā)AHF；廣泛性肝切除術(shù)、門體靜脈分流術(shù)后可能并發(fā)AHF。

　　4.其他：妊娠期（多在后3個(gè)月）、Wilson病等過程中也可發(fā)生。

　　（二）臨床表現(xiàn)

　　1.意識(shí)障礙-肝性腦�。�

　�、俑嗡ソ邥r(shí)代謝發(fā)生紊亂，如血中增多的游離脂肪酸、硫醇、酚、膽酸、芳香族氨基酸等均可能影響中樞神經(jīng)。

　�、诘脱�糖、酸堿失衡、缺氧或DIC等可使腦損害加重。

　　肝性腦病分度：

　　Ⅰ度（前驅(qū)期）：情緒改變

　�、蚨龋ɑ杳郧捌冢�：瞌睡和行動(dòng)不自主

　�、蠖龋ɑ杷�期）：嗜睡、但尚可喚醒

　�、舳龋ɑ杳云冢�：昏迷不醒、反射逐漸消失，常伴有呼吸、循環(huán)等方面的改變

　　2.黃疸：為血膽紅素增高的表現(xiàn)。

　　3.肝臭：呼氣常有特殊的甜酸氣味（似爛水果味），可能是肝醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理代謝障礙，血中硫醇增多所致。

　　4.出血：可出現(xiàn)皮膚、注射部位或胃腸出血等。

　　5.并發(fā)其他器官系統(tǒng)功能障礙：

　�、倌X水腫：發(fā)生在Ⅲ度- Ⅳ度肝性腦病基礎(chǔ)上。

　　②肺水腫：cap通透性增加，呼吸加深加快，起初呼堿，后期并發(fā)ARDS。

　�、勰I衰竭：功能降低，尿量減少，氮質(zhì)血癥。（肝腎綜合征）

　　④感染加重或發(fā)生：原發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎最多見。

　　6.實(shí)驗(yàn)室檢查

　�、俎D(zhuǎn)氨酶可增高，但彌漫性肝壞死時(shí)可不增高。

　�、谘�膽紅素增高，其值越高、預(yù)后越差。

　�、垩�小板常減少，白細(xì)胞常增多。

　�、苎�肌酐或尿素氮可增高，提示：腎功能障礙。

　�、菅�電解質(zhì)紊亂。

　　⑥酸堿失衡，多為代酸。

　　⑦出現(xiàn)DIC時(shí)，凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間或部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋白原可減少。

　　（三）治療

　　1.病因治療：盡快清除毒性物質(zhì)，并進(jìn)行解毒治療。

　　2.支持治療：適量輸新鮮血、血漿和清蛋白。改變營(yíng)養(yǎng)方法：

　　①可用葡萄糖和支鏈氨基酸；

　�、诓挥弥�肪乳劑；

　　③限用一般的氨基酸合劑。

　　3.口服乳果糖，以排軟便2～3次/日為度；也可灌腸�？诜�腸道抗菌藥，以減少腸內(nèi)菌群，如甲硝唑。靜脈點(diǎn)滴乙酰谷酰胺、谷氨酸或酪氨酸，以降低血氨。靜滴左旋多巴，可能有利于恢復(fù)大腦功能。

　　4.防治MODS。

　　5.人工肝輔助治療和肝移植。