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主講:網(wǎng)校老師 6月11日19:00-21:30
詳情主講:網(wǎng)校老師 6月12日19:00-21:00
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1、特征性外貌
肢體細(xì)長,軀干粗短,身材短,面容呈鳥樣外觀,早生灰發(fā)及脫發(fā),硬皮病樣皮膚改變,甲變形、萎縮及脫落。
2、五官病變
雙側(cè)青年型白內(nèi)障,多發(fā)生在20~30歲,常伴聲嘶,近半數(shù)病人有異常高調(diào)的說話聲音。
3、性腺功能減退
男性睪丸萎縮,女性提前絕經(jīng)。
4、內(nèi)分泌異常
可出現(xiàn)高脂血癥、高尿酸血癥、高血糖等。
5、骨關(guān)節(jié)病變
關(guān)節(jié)運(yùn)動受限、肢端萎縮及強(qiáng)直變形。還可表現(xiàn)為全身性骨質(zhì)疏松及轉(zhuǎn)移性鈣化。
6、免疫功能異常
多在40歲左右出現(xiàn)異常T細(xì)胞亞群,抗核抗體、抗DNA抗體或類風(fēng)濕因子多陽性,偶伴其他自身免疫病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Graves病等。
7、神經(jīng)系統(tǒng)改變
包括腦萎縮,深腱反射亢進(jìn),智力減退等。
8、心血管病變
動脈粥樣硬化及高血壓,可有心絞痛,心力衰竭及心肌梗塞等,并可因此而死亡。
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