周圍性神經(jīng)病的疾病簡(jiǎn)介|癥狀表現(xiàn)及特征分布介紹，為了幫助各位考生更好的復(fù)習(xí)考試，為您提供以下知識(shí)匯總：

基本簡(jiǎn)介

Ⅰ型與Ⅱ型HSMN(Charcot-Marie-Tooth病,腓骨肌萎縮癥)是相當(dāng)常見(jiàn)的,通常是常染色體顯性遺傳的疾病,其特征是肌肉無(wú)力與萎縮主要表現(xiàn)在腓骨肌與下肢遠(yuǎn)端的肌肉.病人可能還有其他變性疾病(如Friedreich共濟(jì)失調(diào)),或家族中有這些變性疾病的病史.Ⅰ型病例在兒童中期發(fā)病,表現(xiàn)為足下垂與緩慢進(jìn)展的遠(yuǎn)端肌肉萎縮,產(chǎn)生典型的"鶴腿".手部小肌肉的萎縮開(kāi)始較遲.可有手套-襪子型分布區(qū)域內(nèi)振動(dòng)覺(jué),痛覺(jué)與溫度覺(jué)的減退.腱反射消失.在攜帶有遺傳特性但病情較輕的家族成員中,唯一的體征可能是高足弓與錘狀趾.神經(jīng)傳導(dǎo)速度有減慢,遠(yuǎn)端的潛伏期延長(zhǎng).發(fā)生節(jié)段性脫髓鞘變化與重新髓鞘化.可能捫及粗大的周圍神經(jīng).疾病進(jìn)展緩慢,不影響病人的壽命.Ⅱ型病例的病情演進(jìn)更為緩慢,肌肉無(wú)力通常在中年或以后發(fā)病.神經(jīng)傳導(dǎo)速度相對(duì)正常,但誘發(fā)電位的幅度有所降低.神經(jīng)活檢顯示華勒型變性.

表現(xiàn)癥狀

Ⅲ型HSMN(增生性間質(zhì)性神經(jīng)病變,Dejerine-Sottas病)是一種罕見(jiàn)的常染色體隱性遺傳疾病,在兒童期發(fā)病,表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉無(wú)力與感覺(jué)喪失,伴腱反射消失.開(kāi)始時(shí)可能與Charcot-Marie-Tooth病相似,但肌肉無(wú)力進(jìn)展速度較快.也有脫髓鞘變化與重新髓鞘化的發(fā)生,周圍神經(jīng)變粗,神經(jīng)活檢顯示洋蔥球樣病變.

特征分布

肌肉無(wú)力的特征性分布,足部畸形,家族病史以及電生理異常可證實(shí)診斷.已有針對(duì)性的遺傳分析方法,但無(wú)特殊治療.在年輕病人中,讓病人對(duì)疾病的進(jìn)展有所認(rèn)識(shí),展開(kāi)職業(yè)教育性輔導(dǎo)可能有用.應(yīng)用支架糾正足下垂或進(jìn)行矯形手術(shù)穩(wěn)定足部可能有幫助。

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