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原發(fā)性腎小球疾病-膜增生性腎小球腎炎患者應(yīng)如何檢查?

原發(fā)性腎小球疾病-膜增生性腎小球腎炎患者應(yīng)如何檢查?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編前來為您解答:

本病患者幾乎總有血尿,包括鏡下或者肉眼血尿,蛋白尿可以比較輕微,約有30%表現(xiàn)為無癥狀性蛋白尿,但半數(shù)患者尿蛋白>3.5g/24h,90%以上患者蛋白尿選擇性差,尿FDP和C3可升高。

實(shí)驗(yàn)室檢查的一個(gè)特征性改變就是血補(bǔ)體的降低,約有75%的本病患者C3持續(xù)性降低,其中Ⅱ型病變中較常見,占80%~90%,約10%的患者顯著下降到低于20~30mg/dl,在Ⅰ型病變中,平均C3濃度降至正常的68%,在Ⅱ型降為正常的47%,而且Ⅱ型比Ⅰ型持續(xù)時(shí)間更長,早期起作用的補(bǔ)體成分(如C1q,CA),在Ⅰ型病變中有不同程度的下降,而在Ⅱ型中通常正?;蛘咻p度下降,但Ⅱ型常伴有晚期起作用的補(bǔ)體成分C5b-9的下降,在沒有任何病情變化或治療的情況下,血清C3水平可有波動(dòng),并有可能隨時(shí)間的推移有恢復(fù)正常的傾向,說明補(bǔ)體的變化與病情及治療無相應(yīng)的關(guān)系,繼發(fā)于狼瘡性腎炎,晚期肝病,單克隆球蛋白病,白血病和轉(zhuǎn)移癌的腎病綜合征可以出現(xiàn)C3下降,但是其他原發(fā)性腎病綜合征,除鏈球菌感染后腎炎外,少見C3降低,因此持續(xù)的補(bǔ)體降低對于該病的診斷有很大的提示作用。

本組疾病患者血中存在一種熱穩(wěn)定因子,又稱C3腎炎因子(C3NF)這是一種對自身C3轉(zhuǎn)化酶的抗體,Ⅱ型中60%以上檢測有C3NF陽性,Ⅰ型僅有10%~20%呈陽性,可能是引起這些患者持續(xù)低C3血癥的原因之一,C3NF及其類似物,還可見于其他與腎炎相關(guān)的腎小球疾病,其他一些降解C3的因子在急性腎炎尤其是狼瘡性腎炎中可以檢測到。

血清備解素水平通常正常,如果C3水平下降,則備解素水平也可輕度下降,B因子的血清水平通常正?;蛏韵陆担h(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性,75%以上的Ⅰ型有特殊B細(xì)胞同種抗原,提示有易感性的遺傳基礎(chǔ),HLA-AB7和家族性BIH缺陷與Ⅱ型疾病相關(guān)。

臨床上部分患者可有氮質(zhì)血癥,這往往提示急性腎炎綜合征,腎小球?yàn)V過率常降低,但也可正常,甚至腎活檢顯示腎小球嚴(yán)重?fù)p害,GFR有時(shí)也會正常,常伴有水鈉潴留,導(dǎo)致高血壓,半數(shù)以上患者可有正細(xì)胞正色素性貧血,貧血可以很嚴(yán)重,其嚴(yán)重程度與氮質(zhì)血癥不成比例,紅細(xì)胞和血小板壽命可以縮短,40%~60%患者的抗鏈球菌抗體滴度增高。

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