[醫(yī)學(xué)免疫學(xué)]一男孩出生后5個(gè)月發(fā)病。反復(fù)感染，淋巴組織中查不到mLg出陽性細(xì)胞，無生發(fā)中心，扁桃體小，血清中l(wèi)gG，TgA．IgD含量極低，T細(xì)胞功能正常。該疾病是
選項(xiàng):
A.Bruton(慢連無丙球血癥)
B.Is缺陷，伴IgM增高
C.Ig重鏈缺乏
D.嬰兒暫時(shí)性低丙球血癥
E.常見多變型免疫缺陷
答案：
A
解析：
Bruton病臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查：
【臨床表現(xiàn)】
病兒在出生后最初幾個(gè)月，因循環(huán)中還保持一定量的母體IgG，所以在臨床上往往沒有癥狀。一般在4～8個(gè)月發(fā)病。常見各種化膿性感染，包括肺炎、敗血癥、中耳炎、鼻竇炎、咽炎、扁桃體炎、癤腫和腦膜炎。反復(fù)肺部感染可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。病原菌多為肺炎鏈球菌、鏈球菌、流感桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌和奈瑟氏腦膜炎球菌等。本癥患兒對(duì)病毒、真菌和原蟲感染的抵抗力基本正常。但是，偶有重復(fù)感染麻疹、流行性腮腺炎和單純皰疹者。曾有報(bào)告病毒性肝炎和ECHO病毒等腸道病毒的慢性感染以及結(jié)核病的發(fā)病率也較高。常見蘭氏賈第鞭毛蟲感染而致腸吸收不良。約1/3的病例可發(fā)生類似類風(fēng)濕病的大關(guān)節(jié)炎。偶有發(fā)生皮肌炎和硬皮病者。因缺少生發(fā)中心和漿細(xì)胞，所以淋巴結(jié)、扁桃體和咽后壁淋巴組織較正常為小，甚至不能觸及。患兒常因慢性感染而致生長發(fā)育障礙。
【實(shí)驗(yàn)檢查】
血清IgG、IgA和IgM水平均顯著減低。IgG常少于2g/L（200mg/dl），IgA和IgM多不能被測出。血清蛋白電泳顯示丙種球蛋白比例極低。同族凝集素滴度明顯降低或缺如。盡管反復(fù)進(jìn)行免疫接種，但錫克試驗(yàn)仍為陽性反應(yīng)。在給予傷寒、脊髓灰質(zhì)炎、流感等各種預(yù)防注射后，不能測出相應(yīng)抗體。外周血中B淋巴細(xì)胞極少，甚至不能被測出。外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類一般正常，細(xì)胞免疫功能檢查無異常發(fā)現(xiàn)。
根據(jù)臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查可知答案應(yīng)該為A。