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血卟啉癥

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血卟啉癥:

血卟啉癥是指一組疾病,每種各有其特殊的典型表現(xiàn),其共同特點(diǎn)是尿和/或大便中大量排出多種卟啉、卟啉原和卟啉的前身物質(zhì)。

卟啉癥可分為兩大類:紅細(xì)胞生成性卟啉癥和肝性卟啉癥。

遲發(fā)性皮膚卟啉癥為卟啉癥中最常見的一種,又名獲得性卟啉癥。其臨床特征是光敏感性皮炎、皮膚色素增多、肝臟病變和多毛癥。本病患者多為30歲以后,最初表現(xiàn)為面、頸、手背等光暴露部位的輕度多毛和色素沉著,易被忽視。隨病期延長,病情加重,夏季光照后出現(xiàn)急性發(fā)作癥狀如水皰、大皰,甚或血皰時才引起注意?;颊呙嫒萆n老起皺,面、頸、前胸等處有硬皮病樣表現(xiàn)。此外,患者常伴有肝大、糖尿病。多種化學(xué)物或藥物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英鈉等,特別是酒精易引起本病急性發(fā)作醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜'集整理。

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