主動脈瓣下狹窄在先天性主動脈口狹窄中約占25%，常見的有兩種類型：

（1）纖維隔膜型：主動脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織 醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理，部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側(cè)的小孔而進(jìn)入主動脈，引致血流梗阻。少數(shù)病例纖維隔膜與主動脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。

（2）主動脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動脈瓣下狹窄中約占20%.纖維組織呈管道狀，從主動脈瓣環(huán)下方1～2.5cm起向下延伸入左心室流出道的遠(yuǎn)段。纖維管道一般內(nèi)徑約為1cm，長度自1cm到3cm.管道長者往往主動脈瓣環(huán)狹小，血流梗阻程度重。