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肺動脈高壓的處理原則：

治療策略：先行支持治療，療效不佳者行聯(lián)合藥物治療及肺移植。

1.抗凝藥物：延緩疾病進展，改善患者預(yù)后，華法林為首選。

2.利尿劑：當(dāng)右心衰竭時使用利尿劑改善癥狀。

3.氧療：伴有低氧血癥的IPAH患者應(yīng)氧療，保持動脈血氧飽和度>90%。

4.地高辛：改善IPAH的心排出量，降低房性快速型心律失常的心室率。

5.血管擴張藥：(1)鈣通道阻滯劑：急性血管反應(yīng)試驗結(jié)果陽性是應(yīng)用指征，心動過緩選擇硝苯地平，心動過速選擇地爾硫?;(2)前列環(huán)素：不僅擴張血管，長期應(yīng)用可逆轉(zhuǎn)肺血管重構(gòu)，如依前列醇、伊洛前列素、貝前列素;(3)一氧化氮：吸入僅選擇性地擴張肺動脈;④其他藥物：內(nèi)皮素受體抑制劑、磷酸二酯酶-5抑制劑、可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑。

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