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診斷
出生后持續(xù)黃疸,就該懷疑患有此癥。腹部觸診可能摸到腫大的肝及脾腫大。血液生化檢查可見(jiàn)肝功能異常,并要排除溶血性黃疸、病毒性肝炎等疾病。腹部超聲通常不見(jiàn)正常之膽管及膽囊,并可排除膽管囊腫之可能。核醫(yī)掃描及肝穿刺皆可幫助診斷。手術(shù)中膽管攝影是最可靠的診斷方法。胃鏡檢查食道靜脈曲張的程度。
治療
手術(shù)前檢查肝功能、凝血功能。注射維生素K1。一般用Kasai手術(shù)治療。手術(shù)成功率與年齡有關(guān),年齡越小,成功率越高,病人如超過(guò)三月大,通常這手術(shù)不會(huì)成功,要考慮換肝。另外與成功率有關(guān)的是肝硬化的程度。部分手術(shù)后病人持續(xù)肝硬化,也要考慮換肝。
并發(fā)癥
膽管炎是最常見(jiàn)的并發(fā)癥,病人發(fā)熱、無(wú)食欲、黃疸、大便變白。必須使用抗生素治療。部分病人出現(xiàn)肝硬化并發(fā)癥,例如腹水、食道靜脈曲張、消化道出血等。
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