2020年小兒外科職稱涉及內(nèi)容比較多，為幫助大家復(fù)習(xí)，緩解備考壓力，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理“消化道重復(fù)畸形患者的病理都有哪些？ ”的知識點(diǎn)，具體內(nèi)容如下：

畸形頗為復(fù)雜，臨床分為兩類：

1球形或橢圓形型

為一種圓形或橢圓形囊腫。最小者直徑僅1cm，大者可占據(jù)小兒胸腔或腹腔的大部分。幾乎皆緊密附著于消化道的一側(cè)。有些小的囊腫位于消化道肌層內(nèi)或粘膜下。囊腫外壁肌層，與消化道肌層互相融合，且有共同的血液供應(yīng)。內(nèi)層襯以鄰近或遠(yuǎn)處消化道的胃、腸粘膜，也可同時存在兩種以上的腸粘膜。囊腫內(nèi)液體的性質(zhì)，可協(xié)助確定粘膜的種類。當(dāng)液體含有胃酸和胃蛋白酶、氫離子指數(shù)低者為胃粘膜;液體為堿性粘液，則為腸粘膜。

2管狀型

病例不到總數(shù)的1/3。分三類： ①長憩室狀，可從腸系膜內(nèi)向外伸向任何部位。②囊袋狀，多數(shù)與腸腔不相通。③重復(fù)腸管狀，腸道呈并列的雙腔管道，范圍廣泛，甚至延伸至整個結(jié)腸。管狀型有完全正常的腸壁結(jié)構(gòu)，內(nèi)層襯胃粘膜較球形者更為多見。此類畸形小者數(shù)厘米，最長者可達(dá)50cm或更長。另有一種起源于十二指腸或空腸，經(jīng)腹腔穿過橫膈伸入胸腔，甚至可達(dá)頸椎，稱胸腹腔內(nèi)重復(fù)畸形。

重復(fù)畸形可發(fā)生于消化道的任何部位（圖），于回腸者約占總數(shù)的30%以上，其次為結(jié)腸和食管。每一臟器其好發(fā)部位; 如食管好發(fā)于右后縱隔; 十二指腸于內(nèi)側(cè)或后側(cè); 胃于大彎側(cè); 小腸于系膜側(cè); 結(jié)腸于內(nèi)側(cè); 直腸于后側(cè)等。重復(fù)畸形伴發(fā)其他系統(tǒng)的畸形也有一定的規(guī)律;如胸腔內(nèi)重復(fù)畸形伴半椎體、脊柱裂; 小腸的球形囊腫伴腸閉鎖，腸旋轉(zhuǎn)不良;結(jié)腸管狀畸形伴泌尿生殖系統(tǒng)畸形或直腸肛門閉鎖等。偶爾同一病兒發(fā)生兩處以上的消化道重復(fù)畸形。

由于重復(fù)畸形發(fā)生的部位、形態(tài)、體積、并發(fā)癥及伴發(fā)其他畸形等因素不同，臨床癥狀差異很大。癥狀可出現(xiàn)于任何年齡，但一歲以內(nèi)發(fā)病者約占65%，且不少于生后一個月內(nèi)即發(fā)病，也有成年后方出現(xiàn)癥狀。另有少數(shù)病例無癥狀，僅因其他疾病行剖腹手術(shù)或尸檢時才被發(fā)現(xiàn)?？谇粌?nèi)囊性重復(fù)畸形好發(fā)于舌腹面或舌根，常被誤認(rèn)為舌囊腫。其體積較小，多不妨礙呼吸及吮奶，手術(shù)時可完整摘除。胸腔內(nèi)食管巨大球形囊腫可壓迫呼吸道引起呼吸窘迫，囊腫內(nèi)層襯胃粘膜時，因受胃酸及消化酶的腐蝕，使鄰近的食管及肺組織發(fā)生炎癥，甚至發(fā)生穿孔和出血。胃重復(fù)畸形罕見，上腹部有飽脹感，并可捫及囊性巨大包塊。幽門和十二指腸第一、第二部被重復(fù)畸形壓迫，嘔吐不含膽液，右上腹肋緣下可捫及包塊、手術(shù)前常誤診為肥厚性幽門狹窄?；啬c重復(fù)畸形中，大的球形囊腫壓迫腸道引起腸梗阻，腹部可捫到圓形或橢圓形、光滑的囊性包塊，活動度大。囊腔內(nèi)積液增多致使囊壁緊張時，出現(xiàn)疼痛及壓痛。腸壁肌層內(nèi)的小球形囊腫常導(dǎo)致腸套疊。管狀畸形與腸腔相通者，因畸形腔內(nèi)積液可經(jīng)腸道排出，故不易捫到包塊，當(dāng)其內(nèi)層襯胃粘膜時，常發(fā)生潰瘍，伴有嘔血或便血，潰瘍穿孔時出現(xiàn)腹膜炎癥狀。有些重復(fù)畸形可使所附著的腸段發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)而致腸壞死。結(jié)腸重復(fù)畸形的發(fā)病率遠(yuǎn)較小腸低。無論球形或管狀畸形均可伴發(fā)重復(fù)輸尿管、膀胱，重復(fù)陰道、尿道及直腸肛門閉鎖等疾患。由于嬰兒盆腔狹小，直腸后的重復(fù)畸形于早期即出現(xiàn)排便困難。排便時有腫塊從直腸內(nèi)脫出者，為直腸球狀重復(fù)畸形的特征。直腸指檢時于直腸后可捫及囊腫樣包塊，易與骶前畸胎瘤混淆。

術(shù)前作出診斷較困難，多數(shù)于開胸或剖腹時獲得確診。胸部X片見右后縱隔有腫塊陰影時，應(yīng)考慮食管重復(fù)畸形。鋇餐及鋇灌腸檢查可見充盈缺損或鋇劑進(jìn)入畸形囊腔。纖維內(nèi)窺鏡檢查有利于確診。

消化道重復(fù)畸形有呼吸窘迫、腸梗阻、腸套疊、消化道出血、穿孔等并發(fā)癥，必需施行急癥手術(shù)者，大多為嬰幼兒。重復(fù)畸形與所附消化道有共同的肌層及血液供應(yīng)者，手術(shù)時應(yīng)一并切除。少數(shù)來自后腹膜或懸掛于分離的腸系膜上的球形畸形可單獨(dú)切除。十二指腸重復(fù)畸形可行“開窗術(shù)”，即將重復(fù)畸形與相鄰的十二指腸壁部分切除，使兩者互相溝通。窗洞應(yīng)夠大，此術(shù)簡單易行，效果較滿意。巨大的十二指腸重復(fù)畸形也可行囊腫空腸吻合術(shù)。對范圍廣泛的長管狀畸形，可于畸形的遠(yuǎn)端作腸內(nèi)瘺術(shù)，使畸形管腔的內(nèi)容物排向腸腔。但對襯有胃粘膜者，腸內(nèi)瘺術(shù)仍不能避免消化道出血及穿孔等并發(fā)癥，應(yīng)盡量采用腸切除吻合術(shù)或粘膜剝離術(shù)。直腸后球形囊腫經(jīng)骶路解剖骶骨前間隙，常能滿意切除。結(jié)腸重復(fù)畸形成年后可發(fā)生惡變，因而剖腹手術(shù)中發(fā)現(xiàn)本癥時，應(yīng)施行重復(fù)畸形切除術(shù)。

備考神器：

以上“消化道重復(fù)畸形患者的病理都有哪些？”就是小編為大家整理的內(nèi)容，希望對大家有所幫助，更多 知識點(diǎn)、考試經(jīng)驗、考試動態(tài)請關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小兒外科職稱輔導(dǎo)欄目！

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