脊髓栓系綜合征臨床表現-小兒外科主治醫(yī)師備考知識點：

脊髓栓系綜合征的臨床表現較復雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現癥狀的時間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現復雜，但這些臨床表現都可歸結為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時間和程度不同而出現的不同神經功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：

1.疼痛

是最常見的癥狀。表現為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會陰部、下肢和腰背部，可單側或雙側。疼痛性質多為擴散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。

2.運動障礙

主要是下肢進行性無力和行走困難，可累及單側或雙側，但以后者多見。有時病人主訴單側受累，但檢查發(fā)現雙側均有改變。下肢可同時有上運動神經元和下運動神經元損傷表現，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進。在兒童患者早期多無或僅有下肢運動障礙，隨年齡增長而出現癥狀，且進行性加重，可表現為下肢長短和粗細不對稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。

3.感覺障礙

主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。

4.膀胱和直腸功能障礙

膀胱和直腸功能障礙常同時出現。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據膀胱功能測定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運動神經元受損的表現;后者表現為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運動神經元受損的表現。

5.皮下腫塊

腰骶部皮膚異常兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3病兒皮下脂肪瘤偏側生長，另一側為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長重視。個別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變在成人不到半數。

6.加重因素

①兒童的生長發(fā)育期;②成人見于突然牽拉脊髓的活動，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運動或交通事故中髖關節(jié)被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷，如背部外傷或跌倒時臀部著地等。

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