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變性疾病--淀粉樣變的分類及臨床表現(xiàn)有哪些?

變性疾病--淀粉樣變的分類及臨床表現(xiàn)有哪些?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您提供匯總:

淀粉樣變可分為原發(fā)和繼發(fā)兩類。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變有人稱之為免疫細(xì)胞衍生性淀粉樣變,淀粉樣蛋白的沉積發(fā)生于某些與免疫細(xì)胞或漿細(xì)胞有關(guān)的疾病中,包括多發(fā)性骨髓瘤等,其淀粉樣蛋白由免疫球蛋白輕鏈所組成。原發(fā)性皮膚淀粉樣變的淀粉樣蛋白已證明內(nèi)含角蛋白,可能來源于退行性變的角朊細(xì)胞。繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變,又稱為反應(yīng)性系統(tǒng)性淀粉樣變,其淀粉樣蛋白由A蛋白所組成。A蛋白是最早由金黃色葡萄球菌提出來的一種蛋白。

原發(fā)性皮膚淀粉樣變

有以下表現(xiàn):①苔蘚性淀粉樣變。多見于中年以上的男性,皮疹出現(xiàn)前數(shù)月可有劇癢,好發(fā)于小腿脛前側(cè),對稱分布,也可見于背部和上肢伸側(cè),皮疹為灰色或黃褐色的蠟樣半透明的角化性小丘疹或小結(jié)節(jié),頂平或圓,質(zhì)硬,數(shù)多,可孤立、散在或密集成片,部分皮疹成串珠狀排列,有助于診斷。有的丘疹融合成斑塊,表面粗糙成疣狀,似肥厚性扁平苔蘚,病程緩慢,可遷延不愈。②異色病樣皮膚淀粉樣變(PCA綜合征)。青年多見,好發(fā)于背、腰和耳后,以肩胛間為多見。有針頭大褐色扁平丘疹及網(wǎng)狀色素異常,有時可見微血管擴(kuò)張。對日光過敏,日曬后可發(fā)生水皰。③斑狀皮膚淀粉樣變。為上述兩型的早期病變,呈網(wǎng)狀或波紋狀色素沉著斑,伴中度瘙癢。④結(jié)節(jié)狀淀粉樣變。少見。見于小腿或面部,為1——3cm直徑的結(jié)節(jié),中心可有皮膚萎縮。

原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變

多侵犯血管壁、結(jié)締組織、胃腸道平滑肌、 末梢神經(jīng)、心肌及肝、 腎等實質(zhì)器官,常引起胃腸出血及心腎衰竭而致死。皮膚損害有眼瞼、眼眶周圍、頸部的紫癜,輕微外傷易引起出血點或瘀斑。眼瞼、口周、會陰可有蠟樣光澤的半透明丘疹或融合性斑塊,呈皮色或因出血而成藍(lán)紅色,面部有時出現(xiàn)硬斑病樣損害,口腔損害可有巨舌。本型可伴發(fā)多發(fā)性骨髓瘤。

繼發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變

常繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎、結(jié)核病等慢性炎癥性疾患;瘤型麻風(fēng)、郁滯性潰瘍等也可引起。有肝大、蛋白尿,可導(dǎo)致尿毒癥;因皮膚的淀粉樣蛋白沉積在皮下脂肪細(xì)胞及汗腺周圍,故臨床上不見皮膚損害。直腸粘膜活組織檢查有助于診斷。

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