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醫(yī)師分階段考試第一階段:特發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和發(fā)病機(jī)制

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病因與發(fā)病機(jī)制

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)又稱免疫性血小板減少性紫癜,是因自身抗體與血小板結(jié)合,導(dǎo)致血小板生存期縮短的常見(jiàn)出血性疾病。臨床上分急、慢性兩類,前者多見(jiàn)于兒童,常為白限性;后者以青年女性常見(jiàn),很少自發(fā)性緩解。

1.免疫因素 是ITP發(fā)病的主要原因。多數(shù)患者可測(cè)到血小板相關(guān)抗體(PAIg)。PAIg與血小板結(jié)合,使血小板破壞增多。同時(shí)此種抗體也有抗巨核細(xì)胞的作用,致使巨核細(xì)胞成熟障礙,血小板生成減少。

2.感染 細(xì)菌或病毒感染與ITP發(fā)病密切相關(guān)。多數(shù)急性ITP患者在發(fā)病前2周左右有上呼吸道感染史;血中抗病毒抗體或免疫復(fù)合物濃度與血小板計(jì)數(shù)及壽命呈負(fù)相關(guān);慢性ITP患者,常因感染而加重。

3.脾臟作用 脾是ITP產(chǎn)生PAIg的主要場(chǎng)所,同時(shí)使巨噬細(xì)胞介導(dǎo)的血小板破壞增多。

4.其他因素 慢性ITP多見(jiàn)于育齡婦女,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)雌激素可能有抑制血小板生成,促進(jìn)血小板破壞的作用。另外,毛細(xì)血管通透性增加可能與ITP患者的出血傾向有關(guān)。

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