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1.髓外造血的定義：

生理情況下，出生2個月后，嬰兒的肝、脾、淋巴結(jié)等已不再制造紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和血小板。但在某些病理情況下，如骨髓纖維化、骨髓增殖性疾病及某些惡性貧血時，這些組織又可重新恢復(fù)其造血功能，稱為髓外造血。髓外造血部位也可累及胸腺、腎上腺、腹腔的脂肪、胃腸道等。

2.造血微環(huán)境的定義：

造血微環(huán)境是指造血器官實質(zhì)細(xì)胞四周的支架細(xì)胞、組織。它包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、網(wǎng)狀細(xì)胞、基質(zhì)以及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子。

3.造血干細(xì)胞的定義及特征：造血干細(xì)胞是一類具有高度自我更新能力，并有進(jìn)一步分化能力的最早的造血細(xì)胞。

造血干細(xì)胞具有以下一般特征：

①多數(shù)細(xì)胞處于G0期，即靜止期。

②絕大多數(shù)表達(dá)CD34和Thy-1（CD34+Thy-1+）。

③低表達(dá)或不表達(dá)CD38和HLA-DR.④缺乏特異系列抗原表面標(biāo)志。

4.血細(xì)胞發(fā)育成熟中的形態(tài)演變規(guī)律項目

5.骨髓檢查的適應(yīng)證和禁忌證：

（1）適應(yīng)證：

①外周血細(xì)胞成分及形態(tài)異常，如一系、二系或三系細(xì)胞的增多和減少，外周血中出現(xiàn)原始、幼稚細(xì)胞等異常細(xì)胞；

②不明原因發(fā)熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大；

③骨痛、骨質(zhì)破壞、腎功能異常、黃疸、紫癜、血沉明顯增加等；

④化療后的療效觀察；

⑤其他：骨髓活檢、造血祖細(xì)胞培養(yǎng)、染色體核型分析、微生物及寄生蟲學(xué)檢查（如傷寒、瘧疾）等。

（2）禁忌證：由于凝血因子缺陷引起的出血性疾病如血友病；晚期妊娠的孕婦做骨髓穿刺術(shù)應(yīng)慎重。

6.粒細(xì)胞、紅細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨核細(xì)胞的形態(tài)學(xué)均需要掌握。

7.骨髓有核細(xì)胞增生程度五級估計標(biāo)準(zhǔn)（見下表）

8.正常骨髓象：

（1）骨髓增生程度：有核細(xì)胞增生活躍，粒/紅細(xì)胞比例為（2～4）：1.

（2）粒細(xì)胞系統(tǒng)：約占有核細(xì)胞的40%～60%.其中原粒細(xì)胞小于2%，早幼粒細(xì)胞小于5%，中、晚幼粒細(xì)胞均小于15%，成熟粒細(xì)胞中桿狀核多于分葉核。嗜酸性粒細(xì)胞小于5%，嗜堿性粒細(xì)胞小于1%.

（3）紅細(xì)胞系統(tǒng)：幼紅細(xì)胞約占有核細(xì)胞的20%，其中原紅細(xì)胞小于1%，早幼紅細(xì)胞小于5%，以中、晚幼紅細(xì)胞為主，平均各約10%.

（4）淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：約占20%～25%，小兒偏高，可達(dá)40%，原始淋巴和幼稚淋巴細(xì)胞極罕見。

（5）單核細(xì)胞和漿細(xì)胞系統(tǒng)：一般均小于4%，均系成熟階段的細(xì)胞。

（6）巨核細(xì)胞系統(tǒng)：通常在1.5cm×3cm的片膜上，可見巨核細(xì)胞7～35個，其中原巨核細(xì)胞0～5%，幼巨核細(xì)胞0～10%，顆粒巨核細(xì)胞10%～50%，產(chǎn)生血小板巨核細(xì)胞20%～70%，裸核0～30%.血小板較易見，成堆存在。

（7）其他細(xì)胞：可見到極少量網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞等骨髓成分。不易見到核分裂象，不見異常細(xì)胞和寄生蟲。成熟紅細(xì)胞的大小、形態(tài)、染色正常。

9.常用血細(xì)胞化學(xué)染色的臨床意義均需要掌握。

10.血管內(nèi)與血管外溶血的鑒別（見下表）

11.PNH的確診試驗——酸化血清溶血試驗。

12.抗人球蛋白試驗：抗人球蛋白試驗（Coombs試驗）檢測自身免疫性溶血性貧血的自身抗體（IgG）。分為檢測紅細(xì)胞表面有無不完全抗體的直接抗人球蛋白試驗（DAGT）和檢測血清中有無不完全抗體的間接抗人球蛋白試驗（IAGT），以前者最常用。

13.缺鐵性貧血：

（1）血象：血紅蛋白、紅細(xì)胞均減少，以血紅蛋白減少更為明顯。

（2）骨髓象：紅細(xì)胞系明顯增生，以中、晚幼紅細(xì)胞為主。

（3）骨髓鐵染色：細(xì)胞外鐵陰性、細(xì)胞內(nèi)鐵明顯減少或缺如。

14.巨幼細(xì)胞性貧血：

①由于維生素B12或葉酸缺乏導(dǎo)致。

②血象：呈大細(xì)胞正色素性貧血，三系巨幼樣變。

15.再生障礙性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

①全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少；

②一般無肝脾腫大；

③骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少）及淋巴細(xì)胞相對增多，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多（有條件者應(yīng)做骨髓活檢等檢查）；

④能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等；

⑤一般抗貧血藥物治療無效。

16.急、慢性白血病的區(qū)別：

（1）急性白血?。汗撬柚心骋幌盗性技?xì)胞（或原始加幼稚細(xì)胞）高于30%.一般自然病程短于6個月。

（2）慢性白血?。汗撬柚心骋幌盗械陌准?xì)胞增多，以接近成熟的白細(xì)胞增生為主，原始細(xì)胞不超過10%.

17.急性淋巴細(xì)胞白血病的FAB分型（見下表）

18.慢性粒細(xì)胞白血病NAP陽性率及積分明顯減低，甚至缺如。

19.慢性粒細(xì)胞白血病的特征性染色體及融合基因：Ph染色體是CML的特征性異常染色體，檢出率為90%～95%，其中絕大多數(shù)為t（9；22）（q34；q11），稱為典型易位，易位后在斷點外形成BCR/ABL融合基因。

20.慢性淋巴細(xì)胞白血?。貉谢@細(xì)胞明顯增多，這也是慢性淋巴細(xì)胞白血病特點之一。

21.多毛細(xì)胞白血病：約有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”。具有特征性的染色是ACP染色陽性，但不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），陽性率達(dá)41%～100%.

22.骨髓增生異常綜合征細(xì)胞化學(xué)染色：骨髓鐵染色常顯示細(xì)胞外鐵豐富，大多數(shù)病例的鐵粒幼紅細(xì)胞增多，有的可見環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。

23.霍奇金病骨髓穿刺涂片檢查找到R-S細(xì)胞對診斷有重要意義。

24.多發(fā)性骨髓瘤免疫電泳：

經(jīng)血清和尿免疫電泳，可將“M”成分分為以下幾型：

（1）IgG型：約占70%，具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)；

（2）IgA型：約占23%～27%，電泳中“M”成分出現(xiàn)在α2區(qū)，有火焰狀瘤細(xì)胞，高血鈣，高膽固醇；

（3）IgD型：含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見于青年人，常出現(xiàn)B-J蛋白（多為γ鏈），高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；

（4）IgE型：罕見，血清IgE升高，骨損害少見，易并發(fā)漿細(xì)胞白血?。?

（5）輕鏈型：約占20%，尿中出現(xiàn)大量B-J蛋白，而血清中無“M”成分，瘤細(xì)胞生長迅速，病情進(jìn)展快，常有骨損害改變，易出現(xiàn)腎功能不全；

（6）雙克隆或多克隆免疫球蛋白型：約占20%，本型瘤細(xì)胞分泌雙克隆、三克隆或四克隆免疫球蛋白，它們屬于同一免疫球蛋白型；

（7）不分泌型：此型僅占1%，血清中無“M”成分，尿中無B-J蛋白。

25.中性粒細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥的定義：

①當(dāng)外周血中性粒細(xì)胞絕對值低于2.0×10⁹/L，中性粒細(xì)胞減少癥成立。

②當(dāng)中性粒細(xì)胞低于0.5×10⁹/L，臨床有發(fā)熱、感染等癥狀時，則稱為粒細(xì)胞缺乏癥。

26.類白血病分型：

①中性粒細(xì)胞型：此型最常見。

②淋巴細(xì)胞型。

③單核細(xì)胞型。

④嗜酸性粒細(xì)胞型

27.傳染性單核細(xì)胞增多癥病人，血清中存在嗜異性抗體，該抗體屬于IgM，能使綿羊和馬的紅細(xì)胞凝集，故又稱嗜異性凝集素。

28.參與血小板黏附功能的主要因素：膠原、vWF、GPⅠb/Ⅸ復(fù)合物、GPⅠa/Ⅱa復(fù)合物。

29.參與血小板聚集功能的主要因素：誘導(dǎo)劑、GPⅡb/Ⅲa復(fù)合物、纖維蛋白原、Ca²⁺.

30.血液凝固的三條凝血機(jī)制：

①內(nèi)源凝血途徑：內(nèi)源凝血途徑是指由FⅫ被激活到FⅨa-Ⅷa-Ca²⁺-PF3復(fù)合物形成的過程。

②外源凝血途徑：外源凝血途徑是指從TF釋放到TF-FⅦa-Ca²⁺復(fù)合物形成的過程。

③共同凝血途徑：共同凝血途徑是指由FⅩ的激活到纖維蛋白形成的過程，它是內(nèi)外源系統(tǒng)的共同凝血階段。

31.依賴維生素K凝血因子：包括FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ，其共同特點是在各自分子結(jié)構(gòu)的氨基末端含有數(shù)量不等的γ-羧基谷氨酸殘基，在肝合成中必須依賴維生素K.

32.接觸凝血因子：包括經(jīng)典FⅫ、FⅪ和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK）。它們的共同特點是通過接觸反應(yīng)啟動內(nèi)源凝血途徑，并與激肽、纖溶和補(bǔ)體等系統(tǒng)相聯(lián)系。

33.對凝血酶敏感的凝血因子：包括FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ，它們的共同特點是對凝血酶敏感。

34.抗凝血酶Ⅲ的抗凝機(jī)制：肝素與AT-Ⅲ結(jié)合，引起AT-Ⅲ的構(gòu)型發(fā)生改變，暴露出活性中心，后者能夠與絲氨酸蛋白酶如凝血酶、FⅩa、FⅫa、FⅪa、FⅨa等以1：1的比例結(jié)合形成復(fù)合物，從而使這些酶失去活性。

35.纖維蛋白（原）降解機(jī)制：PL不僅降解纖維蛋白，而且可以降解纖維蛋白原。PL降解纖維蛋白原產(chǎn)生X片段、Y片段及D、E片段。降解纖維蛋白則產(chǎn)生X^，、Y^，、D-D、E^，片段。

36.血友病甲缺乏的是Ⅷ因子；血友病乙缺乏的是Ⅸ因子。

37.CD14為單核細(xì)胞特異的。

38.巨核細(xì)胞系分化發(fā)育過程中，其特異性標(biāo)記主要有CD41a（GPⅡb/Ⅲa）、CD41b（Ⅱb）和CD61（Ⅲa）以及血小板過氧化物酶（PPO）等。

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