干燥綜合征的臨床特點

1、腺體受累表現(xiàn)

(1)眼：灼熱、刺痛、畏光、發(fā)癢、異物感；眼干、淚少或無淚；絲狀分泌物增多。

(2)口腔：口干，需頻繁飲水；吞咽干食困難；舌、唇、口腔粘膜皸裂或潰瘍；反復發(fā)生的腮腺腫大(占40％)。

(3)耳鼻咽：鼻腔分泌物減少或呈干黃痂，鼻衄，聲音嘶啞，反復發(fā)作中耳炎。

(4)呼吸系：粘膜淋巴細胞浸潤和腺體萎縮及肺間質血管炎造成小氣管狹窄閉塞，肺間質改變，出現(xiàn)干咳和呼吸困難，肺功能異常者占60--70%，肺有間質改變者占40%。

(5)胃腸：胃酸減少(36%)，胃酸缺乏(14%)，萎縮性胃炎(60-70%)，亞臨床型胰腺炎多見，少數(shù)患者出現(xiàn)慢性腹瀉。

(6)皮膚：皮膚干燥、粗糙，少汗。

(7)生殖系：陰道干燥，性生活困難；外陰炎，陰道炎。

2、腺體外表現(xiàn)

(1)全身性：疲乏無力，低熱。

(2)皮膚粘膜 ：雷諾現(xiàn)象(10%)；可觸性紫癜樣皮疹(30%)；結節(jié)性紅斑，可有口腔粘膜潰瘍。

(3)關節(jié)和肌肉：關節(jié)痛(70%)，關節(jié)炎(10%)和多肌炎(30%)。

(4)淋巴結?。毫馨徒Y增生(20%)。血管免疫母細胞淋巴結病和淋巴瘤(6-10%)，如有發(fā)熱，肝脾淋巴結進行性腫瘤和Ig由多克隆升高轉變?yōu)閱慰寺∩邥r，應警惕淋巴瘤，及時行淋巴結活檢。

(5)神經(jīng)系統(tǒng)(6%)：表現(xiàn)為癲癇、偏盲、多發(fā)性硬化樣病變和顱神經(jīng)病變。

(6)血液系統(tǒng)：貧血(24%)，白細胞減少(18%)和血小板減少(14%)。

(7)肝臟：肝大(12.6%)，肝功異常(26%)，部分患者合并有膽汁性肝硬化或慢性活動性肝炎。