問題索引：

一、【問題】急性腎小球腎炎的實驗室檢查是什么？

二、【問題】急進性腎小球腎炎的發(fā)病原因和發(fā)病機制是什么？

三、【問題】急進性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)是什么？

四、【問題】急進性腎小球腎炎的實驗室檢查是什么？

具體解答：

一、【問題】急性腎小球腎炎的實驗室檢查是什么？

【解答】實驗室檢查

1.尿液檢査 血尿幾乎見于所有患兒，早期多為肉眼血尿，后轉(zhuǎn)為鏡下血尿。60%～85%患者新鮮尿可檢到紅細胞管型。

2.血常規(guī)檢査 常見輕度貧血；此與血容量增大血液稀釋有關(guān)。白細胞計數(shù)可正?；蛟龈?。此與原發(fā)感染灶是否仍存在有關(guān)。血沉大多加速。

3.腎功能及血化學 腎小球過濾率降低；但一般不低于50%，部分患兒有短暫的血尿素氮、肌酐增高。尿濃縮功能完好。

4.有關(guān)鏈球菌感染的細菌學免疫學檢查 于腎炎起病時前驅(qū)的鏈球菌感染多已經(jīng)過抗菌治療，故病灶處細菌培養(yǎng)陽性率不高。在鏈球菌感染后機體對菌體的抗原物質(zhì)常產(chǎn)生抗體反應，故常檢此，可反證患兒是否有過鏈球菌感染。其中抗鏈球菌溶血素O陽性率為50%～80%。感染后3～5周時滴度最高，前驅(qū)為皮膚感染者陽性率低于呼吸道感染者。皮膚前驅(qū)感染者則抗鏈球菌DNA酶和抗透明質(zhì)酸酶滴度升高者較多。上述血清學檢查在急期經(jīng)有效抗菌治療者陽性率低。

5.血補體測定 本病90%以上患者病程早期血中總補體及C3顯著下降，6～8周時恢復正常，補體下降程度雖與疾病嚴重性及最終預后無關(guān)，但持續(xù)低下6～8周尚不恢復常提示為非鏈球菌感染后腎小球疾患，應探求其他致成補體低下之致因。

二、【問題】急進性腎小球腎炎的發(fā)病原因和發(fā)病機制是什么？

【解答】發(fā)病原因和發(fā)病機制

急進性腎小球腎炎是一組臨床綜合征，以數(shù)周或數(shù)月內(nèi)急性進行性腎小球濾過率下降，少尿，如未能及時有效治療則發(fā)生終末期腎改變的腎小球疾病。其典型病理改變?yōu)樾略麦w腎炎。

病因及發(fā)病機制

（一）從引發(fā)本病的情況分析

1.繼發(fā)于感染性疾患 如鏈球菌感染、感染性心內(nèi)膜炎、敗血癥等。

2.繼發(fā)于多系統(tǒng)疾病 如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜、壞死性血管炎、類風濕病等。

3.繼發(fā)于某些藥物或毒物 別嘌呤醇、D-青霉胺、利福平、肼屈嗪等。

4.繼發(fā)于某些原發(fā)性腎小球疾病 如鏈球菌感染后腎炎、IgA腎病、膜增生腎炎及膜性腎病等。

（二）從免疫病理所見分型

1.抗腎小球基底膜（GBM）型 本型為抗GBM抗體與腎小球基底膜相應靶抗原結(jié)合，在該抗原的原位引起免疫病理損傷而發(fā)病。在免疫熒光檢查時，可見沿GBM有線性沉積，主為IgG，常同時伴C3沉積；血中可檢出抗GBM抗體。臨床可分為伴肺出血的Goodpasture綜合征和不伴肺出血的抗GBM腎炎兩大類。

2.免疫復合物型 免疫熒光檢查可見沿腎小球基底膜及系膜區(qū)有顆粒狀免疫沉積，主為IgG，常伴C3沉積，有時見IgM、IgA，血中可檢到免疫復合物。

3.寡免疫沉積型 免疫熒光不能檢到腎小球內(nèi)有免疫沉積。血中常有抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）。

三、【問題】急進性腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)是什么？

【解答】臨床表現(xiàn)

在兒科多見于年長兒?；純喊l(fā)病前2～3周內(nèi)可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛等癥狀，或上呼吸道前驅(qū)感染史。本征臨床主要特點是活動性腎炎、急速進展的腎功能惡化。小兒最多以急性腎炎綜合征的表現(xiàn)起病。即血尿（常為肉眼血尿，并持續(xù)可達數(shù)周之久）、蛋白尿、容量負荷表現(xiàn)和氮質(zhì)血癥。故臨床常診為"急性腎炎"，但腎功能較差、貧血亦重，還常兼有腎病綜合征的臨床及生化檢查所見。兒科患者常有血壓增高。患者多有尿量減少，發(fā)生少尿（即尿量每天＜250ml/m2體表面積）、甚至無尿。持續(xù)的少尿或無尿反復加重，終至發(fā)生典型的急性腎衰竭的各種臨床表現(xiàn)。還有些患兒來院主訴為顯著的全身水腫。并常有數(shù)周來水腫逐漸加重的過程，此外并有顯著的腎小球濾過率下降及高血壓。

在本病中另一常見表現(xiàn)為肺出血，此種改變可見于以下三種情況:①免疫復合物介導的血管炎，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜等；②Goodpasture綜合征；③ANCA相關(guān)性血管炎：如顯微鏡下多動脈炎、Wegener肉芽腫及CSS。

如無及時恰當治療，則數(shù)周或數(shù)月內(nèi)腎功能急速惡化，進展至終末期腎改變、乃至死亡。

繼發(fā)性者則除上述表現(xiàn)外還有其原發(fā)疾病的相應表現(xiàn)。

四、【問題】急進性腎小球腎炎的實驗室檢查是什么？

【解答】實驗室檢查

1.尿化驗 除程度不一的蛋白尿外，尿沉渣可見紅細胞、白細胞、玻璃樣管型及顆粒管型。特別是紅細胞管型。

2.血常規(guī) 常見明顯貧血，血紅蛋白常低于90g／L，屬正色素性、正細胞性貧血。

3.腎功能 明顯減退；GFR常低至正常50%以下，故血中尿素氮及肌酐增高。急性腎衰竭少尿者發(fā)生高鉀血癥。如患兒能繼續(xù)進食和攝水者則常有低鈉血癥。常有酸中毒。由于GFR下降而血磷增高，及血鈣偏低。臨床呈腎病綜合征者還有相應的血化學改變（即血漿白蛋白下降、血脂增高）

4.其他實驗室檢查 則視有無原發(fā)疾病及其種類而異。

5.B型超聲檢査 一般雙腎大小形態(tài)正?；蜉p度增大；呈彌漫性腎實質(zhì)病變，皮髓質(zhì)界限不清。

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