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繼發(fā)孔型房間隔缺損由于正常左、右心房之間存在著壓力階差,左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房,體循環(huán)血流量減少,可引起患兒發(fā)育遲緩,體力活動(dòng)受到一定限制,部分患者亦可無(wú)明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變,導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高,但其進(jìn)程較緩慢,多出現(xiàn)在成人患者。
原發(fā)孔型房間隔缺損又稱部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過(guò)程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷所致。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損,位在冠狀靜脈竇的前下方,缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán),常伴有二尖瓣裂。