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關(guān)于脂肪肉瘤的臨床特點(diǎn)及診斷有哪些?為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編前來(lái)為您解答:
臨床特點(diǎn)
脂肪肉瘤通常體積較大,一般為深在性、無(wú)痛性、逐漸長(zhǎng)大的腫物,最常發(fā)生于下肢(如腘窩和大腿內(nèi)側(cè))、腹膜后、腎周、腸系膜區(qū)以及肩部。
診斷
根據(jù)臨床表現(xiàn)、大體檢查及組織病理學(xué)即可診斷。以下我們將對(duì)不同類型的脂肪肉瘤分別描述。
1.非典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤
常為大的、界限清楚的分葉狀腫物。鏡下,ALT/WD脂肪肉瘤由相對(duì)成熟的增生的脂肪組織構(gòu)成,與良性脂肪瘤相比,細(xì)胞大小有顯著性差異。脂肪細(xì)胞核有局灶異型性以及核深染有助于診斷。常見散在分布的核深染的間質(zhì)細(xì)胞和多核間質(zhì)細(xì)胞??梢姅?shù)量不等的單泡或多泡脂肪母細(xì)胞。包括硬化性脂肪肉瘤、炎癥性脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞亞型,還可出現(xiàn)異源性分化。
2.去分化脂肪肉瘤
一般為大的多結(jié)節(jié)性黃色腫物,含有散在的、實(shí)性、常為灰褐色的非脂肪性區(qū)域。去分化區(qū)域常有壞死。其組織學(xué)特征是有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤(大多高度惡性)的移行。5%~10%去分化脂肪肉瘤可有異源性分化,但與臨床預(yù)后無(wú)關(guān),最常見的是肌性或骨/軟骨肉瘤性分化。
3.黏液樣脂肪肉瘤
典型的MLS表現(xiàn)為四肢深部軟組織內(nèi)大的、無(wú)痛性腫物,界限清楚的、多結(jié)節(jié)性。低度惡性者切面褐色、膠凍狀。高度惡性的圓形細(xì)胞區(qū)域呈白色、肉質(zhì)感。常無(wú)肉眼可見的壞死。低倍鏡下,MLS呈分葉狀結(jié)構(gòu),小葉周邊部分細(xì)胞豐富。一致性圓形和橢圓形原始非脂肪性間葉細(xì)胞和小的印戒樣脂肪母細(xì)胞混合存在,間質(zhì)呈明顯黏液樣,有豐富的纖細(xì)、芽枝狀、“網(wǎng)狀”毛細(xì)血管網(wǎng)。常見間質(zhì)出血。MLS??梢婐ひ盒詤^(qū)域與富于細(xì)胞區(qū)/圓形細(xì)胞區(qū)域逐漸移行。
組織學(xué)分級(jí)為高級(jí)別、有壞死和TP53高表達(dá)提示預(yù)后不佳。
4.多形性脂肪肉瘤
腫物質(zhì)硬、常為多結(jié)節(jié)狀,切面白色至黃色。大多數(shù)腫瘤由多形性梭形腫瘤細(xì)胞和束狀排列的梭形、較小的圓形細(xì)胞構(gòu)成,其中混雜有多核巨細(xì)胞和多形性多空泡脂肪母細(xì)胞。
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