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脈管組織腫瘤--上皮樣血管內(nèi)皮瘤的相關(guān)知識(shí)介紹

脈管組織腫瘤--上皮樣血管內(nèi)皮瘤的相關(guān)知識(shí)介紹,為了幫助大家了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為您提供匯總:

上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤又稱組織細(xì)胞樣血管瘤,該病為臨床和組織學(xué)上介于血管肉瘤和血管瘤之間的腫瘤,可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官,多見于青少年男性。

臨床表現(xiàn)

該病為多灶性血管腫瘤,可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見,呈單發(fā)或多發(fā)性緩慢生成的丘疹或結(jié)節(jié)。好發(fā)于上肢或下肢,多見于25歲前的男性。皮膚損害常與其下方的骨受累伴發(fā),自覺癥狀從無癥狀到伴發(fā)嚴(yán)重灼熱痛。

檢查

組織病理檢查可見擴(kuò)張的血管和梭形細(xì)胞兩種組織結(jié)構(gòu),可見細(xì)胞多形性和核分裂象。網(wǎng)硬蛋白染色見個(gè)別細(xì)胞和成群細(xì)胞外方繞有網(wǎng)狀纖維。免疫組化檢查,第8因子相關(guān)抗原和荊豆植物血凝素陽性。上皮膜抗原和細(xì)胞角蛋白染色通常為陰性。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)以多灶性血管腫瘤、出現(xiàn)皮膚損害罕見、結(jié)合組織病理檢查即可診斷。

治療

廣泛切除。少數(shù)轉(zhuǎn)移者可用化療或放療,或二者聯(lián)合應(yīng)用。

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