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腎發(fā)育不全的病因和臨床表現(xiàn)

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由于胚胎時(shí)期血液供給障礙或其他原因,使生腎組織未能充分發(fā)育,形成一只細(xì)小的器官,表面呈分葉狀,保持了原始幼稚型腎狀態(tài)。輸尿管亦常發(fā)育不良,泌尿功能不正常,血管特別是動(dòng)脈,亦常細(xì)小硬化。鏡檢可見腎小球數(shù)目減少,有些腎小球和腎小管尚可見不同程度的變形,或退行性變。

如為兩側(cè)腎臟發(fā)育不全,患者常于出生后很快死亡。單側(cè)發(fā)育不全如無(wú)并發(fā)癥時(shí),亦常不被發(fā)現(xiàn)。在并發(fā)癥中以高血壓最為突出。臨床所見之病人,常為兒童或青年出現(xiàn)高血壓。在進(jìn)一步檢查中,發(fā)現(xiàn)一側(cè)腎臟明顯縮小,此種高血壓常很嚴(yán)重,治療效果不佳,且發(fā)展迅速,在1~2年內(nèi)出現(xiàn)視力障礙,甚至失明。

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