法洛四聯(lián)癥和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是初級(jí)護(hù)師考試可能涉及到的知識(shí)點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了相關(guān)知識(shí)點(diǎn)，供考生參考。

法洛四聯(lián)癥病兒的預(yù)后主要決定于肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況，重癥四聯(lián)癥有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%病人死于3歲內(nèi)，70%～75%死于10歲內(nèi)，90%病人會(huì)夭折，主要是由于慢性缺氧引起，紅細(xì)胞增多癥，導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

1.癥狀

（1）發(fā)紺多在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)，也有少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。發(fā)紺在運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)加重，平靜時(shí)減輕。

（2）呼吸困難和缺氧性發(fā)作多在生后6個(gè)月開始出現(xiàn)，由于組織缺氧，活動(dòng)耐力較差，動(dòng)則呼吸急促，嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧性發(fā)作、意識(shí)喪失或抽搐。

（3）蹲踞為法洛四聯(lián)癥病兒臨床上一種特征性姿態(tài)。蹲踞可緩解呼吸困難和發(fā)紺。

2.體征

患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，常有杵狀指、趾，多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。醫(yī)學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理胸骨左緣第2～4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音，常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動(dòng)脈閉鎖病例可無(wú)心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí)，說明有豐富的側(cè)支血管存在，肺動(dòng)脈瓣第二心音明顯減弱或消失。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn)主要取決于主動(dòng)脈至肺動(dòng)脈分流血量的多少以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動(dòng)脈高壓和其程度。輕者可無(wú)明顯癥狀，重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。晚期肺動(dòng)脈高壓嚴(yán)重，產(chǎn)生逆向分流時(shí)可出現(xiàn)下半身發(fā)紺。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉體檢時(shí)，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，伴有震顫。肺動(dòng)脈第2音亢進(jìn)，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對(duì)性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測(cè)血壓示收縮壓多在正常范圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。

嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。