醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了小兒地中海貧血如下，請(qǐng)各位考生仔細(xì)查看。  

根據(jù)嚴(yán)重程度可分為輕型、中間型及重型三等級(jí)。

1.輕型地中海貧血

無(wú)貧血癥狀也叫做地貧基因攜帶者。輕型可有輕到中度貧血而無(wú)癥狀。感染和妊娠時(shí)貧血加重。HbF正常或輕度增加。尋查遺傳基因，父或母為地貧雜合子。

2.中間型地中海貧血

癥狀和體征介于重型和輕型地貧之間。貧血程度、肝脾腫大、面部改變與骨骼改變均較重型為輕，發(fā)病較遲，病程較良性。本病如不治療，多于5歲前死亡。多種不同基因引起的中間型珠蛋白生成障礙性貧血，需依據(jù)基因分析和Hb結(jié)構(gòu)分析進(jìn)行診斷。

3.重型地中海貧血

有嚴(yán)重貧血并出現(xiàn)癥狀。臨床多見(jiàn)患兒出生時(shí)無(wú)癥狀，生后3～6個(gè)月內(nèi)發(fā)病者占50%，偶有新生兒期發(fā)病者。發(fā)病年齡愈早，病情愈重。較早出現(xiàn)嚴(yán)重溶血性貧血的相應(yīng)臨床表現(xiàn)，如進(jìn)行性貧血，黃疸，伴骨骼改變，首先發(fā)生于掌骨，再至長(zhǎng)骨、肋骨，最后為顱骨，形成特殊面容（Downs面容）：頭大、額部突起、兩顴略高、鼻梁低陷，眼距增寬，眼瞼水腫。皮膚斑狀色素沉著。食欲不振，生長(zhǎng)發(fā)育停滯，肝脾日漸腫大，以脾大明顯，可達(dá)盆腔。X線可見(jiàn)骨質(zhì)稀疏、骨皮質(zhì)變薄、髓腔增寬、外板骨小梁條紋清晰呈直立的毛發(fā)樣等，可有病理性骨折?；純撼２l(fā)支氣管炎或肺炎。并發(fā)含鐵血黃素沉著癥時(shí)因過(guò)多的鐵沉著于心肌和其他臟器如肝、胰腺等而引起該臟器損害的相應(yīng)癥狀，其中最嚴(yán)重的是心力衰竭和肝纖維化及肝衰竭，是導(dǎo)致患兒死亡的重要原因之一。

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