兒科主治醫(yī)師考試：《答疑周刊》2015年第26期

問題索引：

一、【問題】重癥肌無力診斷？

二、【問題】重癥肌無力治療？

具體解答：

診斷

根據(jù)肌肉無力的分布特點、重復(fù)或持續(xù)肌收縮后有進行性力弱等可疑及本病。結(jié)合上述輔助檢查可以確診。

治療

1.腎上腺皮質(zhì)激素適用于各型重癥肌無力的治療。兒童病例尤其是眼肌型應(yīng)作為首選療法。常用潑尼松口服，劑量為每天1～2mg/kg.，待癥狀好轉(zhuǎn)后〔一般為用藥1～2個月）開始逐漸減量，總維持用藥1～2年。大劑量甲潑尼龍沖擊治療本病可取得顯著療效。具體方法是：甲潑尼龍15～30mg/kg ，每天最大量不超過1g，每天1次靜脈注射，連用3天，或隔日用藥共3次。

2.抗膽堿酯酶類藥物可選用溴化新斯的明、吡啶斯的明。

3.免疫抑制劑①環(huán)磷酰胺:適用于腎上腺皮質(zhì)激素治療無效、依賴或不能耐受者；②硫唑嘌呤:適應(yīng)證同環(huán)磷酰胺；③環(huán)孢素A、起始口服劑量為6mg/kg。應(yīng)根據(jù)血藥濃度（有效范圍為400～600μg/L）及血清肌酐(安全范圍為176μmol/L以下）調(diào)整劑量。

4.其他治療對上述治療效果不明顯的病例可行胸腺切除手術(shù)，或進行胸腺放療。血漿置換療法對于難治型重癥肌無力特別是頻發(fā)危象者有較好療效，有效率可達90%以上，對急性暴發(fā)型效果更佳。近年報道大劑量丙種球蛋白治療本病取得較好療效。

5.危象的處理①肌無力危象:應(yīng)加大抗膽堿酯酶類藥物劑量，同時要特別注意保證呼吸道通暢，有嚴重呼吸困難者應(yīng)給予輔助呼吸；②膽堿能危象:應(yīng)停用抗膽堿能酶類藥物，同樣需注意維持呼吸，必要時行氣管插管或氣管切開，人工呼吸機輔助呼吸；③反拗危象:臨床表現(xiàn)介于上述兩種危象之間，無論增加或減停抗膽堿酯酶藥均難以控制，只能依靠人工呼吸機輔助呼吸度過危象。近年來多主張對各種危象，尤其在鑒別診斷困難時，均采用“干涸法”治療。方法是完全停用抗膽堿酯酶類藥物，用人工呼吸機維持呼吸，4～10天后再開始給抗膽堿酯酶類藥物或腎上腺皮質(zhì)激素治療。

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