問題索引：

一、 正常出血、凝血、和抗凝機(jī)血制是什么？

二、 出血性疾病的分類有哪些？

三、 出血性疾病的常見實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？

具體解答：

一、 正常出血、凝血、和抗凝機(jī)血制是什么？

（一）正常止血機(jī)制 正常的止血機(jī)制包括完整的血管壁系統(tǒng)及其正常功能，正常的血小板數(shù)量及其質(zhì)量，凝血、抗凝血功能的動(dòng)態(tài)平衡。上述任何因素的遺傳性或繼發(fā)性缺陷均可引起機(jī)體止血機(jī)制障礙，導(dǎo)致出血性疾病。

1．血管止血期 受傷后，該處的血管尤其是毛細(xì)血管發(fā)生反射性收縮，歷時(shí)15～30分鐘，使血管壁創(chuàng)口縮小、封閉，血流減慢或停止，出血減少。

2．血小板止血期 由于血管內(nèi)皮受損傷，暴露血管內(nèi)皮下的膠原纖維，血小板粘附和凝集于損傷的血管壁，形成白色血栓，起機(jī)械性堵塞傷口的作用；另一方面，隨著血小板凝集，釋放出腎上腺素、血清素、二磷酸腺苷及血栓素A2，5-羥色胺及血小板第三因子（PF3），使其鄰近的毛細(xì)血管及小血管廣泛收縮。

3．凝血階段 血小板的凝血因子（PF3、β-血栓球蛋白等）與組織的凝血活酶及血漿中的凝血因子發(fā)生一系列反應(yīng)，在傷口形成血凝塊，在血栓收縮蛋白的作用下，血塊收縮，進(jìn)入凝血階段。受傷的血管壁更接近而牢固止血。

（二）凝血因子及凝血機(jī)制 按國(guó)際命名法用羅馬數(shù)字編號(hào)有13種，因子羾為組織凝血活酶，存在于組織中，故血漿中有12種，除Ⅳ因子是外，其余皆為蛋白質(zhì)。

凝血過程包括一系列凝血因子活化，最后導(dǎo)致纖維蛋白形成，大致分為三個(gè)階段：①凝血活酶形成；②凝血酶形成；③纖維蛋白形成。傳統(tǒng)的凝血理論將凝血分為內(nèi)源性凝血系統(tǒng)啟動(dòng)和外源性凝血途徑啟動(dòng)。

正常生理狀態(tài)下，機(jī)體尚有抗凝血系統(tǒng)，包括蛋白C系統(tǒng)、蛋白S和蛋白Z等。凝血和抗凝血兩者處于動(dòng)態(tài)平衡，如平衡失調(diào)，可導(dǎo)致出血或血栓形成。

二、 出血性疾病的分類有哪些？

根據(jù)發(fā)病機(jī)制的不同，一般可將出血性疾病分為三大類。

（―）血管壁異常  兒科較常見的有過敏性紫瘢、維生素C缺乏癥、遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥和血管性假血友病。

（二）血小板異常  包括血小板數(shù)量減少及其功能異常所致疾病，其中最常見的為特發(fā)性血小板減少性紫癜和各種原因引起的繼發(fā)性血小板減少癥。血小板功能異常性疾病，如血小板無(wú)力癥、血小板病等。

（三）凝血功能異常  包括凝血因子缺乏和循環(huán)中抗凝血物質(zhì)增多，后者罕見，前者中常見的疾病有血友病A（因子Ⅷ缺乏）、血友病B（因子Ⅸ缺乏）、血友病C（因子Ⅺ缺乏）、新生兒出血癥、低纖維蛋白血癥等。

三、 出血性疾病的常見實(shí)驗(yàn)室檢查有哪些？

出血性疾病的種類繁多，實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)診斷有重要意義。但臨床上仍必須結(jié)合病史及臨床表現(xiàn)全面分析，才能作出診斷。

（一）病史  仔細(xì)詢問患者的性別、年齡、出血發(fā)生的時(shí)間及嚴(yán)重程度，家族史及藥物史。下列幾點(diǎn)對(duì)診斷有幫助：①自幼發(fā)生的出血傾向，多提示遺傳性出血性疾病；②男性發(fā)病，家族中有數(shù)代同樣出血史或凝血異常，要考慮血友病；③應(yīng)用某些藥物后發(fā)生皮膚紫癜，要注意藥物誘發(fā)的血小板減少或功能異常性紫癜。

（二）臨床特點(diǎn)  按出血部位、性質(zhì)、程度及止血方式等，臨床上可把出血性疾病分為兩大類：

1．毛細(xì)血管-血小板異常型  出血特點(diǎn)為：①?gòu)V泛性或局部性皮膚及（或）黏膜點(diǎn)狀出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多、便血等；②創(chuàng)傷及拔牙后壓迫易止血，止血后不復(fù)發(fā)；③局部無(wú)疼痛，無(wú)深部組織出血或血腫。此類型疾病小兒常見為過敏性紫癜、血小板減少性紫癜。

2．凝血障礙-抗凝血異常型 出血特點(diǎn)為：①自發(fā)性或輕微外傷后出血不止，形成深部軟組織、關(guān)節(jié)血腫；②血腫常為單發(fā)性，出血遷延；③壓迫后不易止血。此類型疾病小兒常見為凝血因子缺乏，如血友病。

出血部位對(duì)診斷有一定幫助，如過敏性紫瘢為雙下肢對(duì)稱性出血性皮疹，壞血病多表現(xiàn)為齒齦出血，血友病多為關(guān)節(jié)腔出血。

（三）實(shí)驗(yàn)室檢查

1．篩選試驗(yàn)  可初步了解止血機(jī)制受損的環(huán)節(jié)。篩選項(xiàng)目包括：①血小板計(jì)數(shù)（PC）；②出血時(shí)間（BT）；③毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（CFT）；④活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）；⑤凝血酶原時(shí)間（PT）；⑥纖維蛋白原（Fib）；⑦凝血酶時(shí)間（TT）。此外，還有血塊收縮時(shí)間（CRT）、凝血時(shí)間（CT）。一般認(rèn)為，反映毛細(xì)血管-血小板型出血性疾病的篩選試驗(yàn)為PC、BT、CFT及CRT；反映凝血功能障礙的試驗(yàn)為APTT、PT、Fib及TT。

2．確診試驗(yàn)

血管異常性出血：實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，除陽(yáng)性外，其余均正常，進(jìn)一步可作甲皺微循環(huán)檢査，可發(fā)現(xiàn)甲皺毛細(xì)血管畸形，但不是都有改變。

⑶血小板異常出血：

1）血小板數(shù)量減少：PC減少，BT延長(zhǎng)，CFT陽(yáng)性，CRT也異常。

2）血小板功能異常疾病：PC正常，BT延長(zhǎng)，凝血因子試驗(yàn)正常。應(yīng)進(jìn)一步作血小板粘附、聚集、釋放功能及PF3測(cè)定。

（3）凝血異常出血：PC、BT、CFT及CRT均正常，CT正?；蜓娱L(zhǎng)。篩選試驗(yàn)提示凝血因子異常時(shí)，為進(jìn)一步明確是哪一種因子缺乏，可用糾正試驗(yàn)進(jìn)行鑒別，有條件時(shí)可進(jìn)行凝血因子定量檢査。

1）外源性凝血異常：PT延長(zhǎng)，APTT正常，應(yīng)進(jìn)一步作因子Ⅶ含量，或作糾正試驗(yàn)，如加入硫酸鋇吸附血漿（吸漿）不能糾正，加入正常血清（正清）能糾正則為因子Ⅶ缺乏。

2）內(nèi)源性凝血異常：PT正常，APTT延長(zhǎng)，應(yīng)進(jìn)一步作因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ含量或做糾正試驗(yàn)。如吸漿糾正、正清不糾正則為因子Ⅷ缺乏（血友病?。?；如吸漿不糾正、正清可糾正則為因子Ⅸ缺乏（血友病B）；如吸漿及正清均可糾正則為因子Ⅺ缺乏（血友病C）。

3）內(nèi)、外源凝血系統(tǒng)均有障礙：PT及APTT均延長(zhǎng)。進(jìn)一步應(yīng)測(cè)定因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ含量或做糾正試驗(yàn)，以確定何種凝血因子缺陷。因子Ⅰ、Ⅴ缺乏可被吸漿糾正，血清不能糾正；因子Ⅱ、Ⅹ缺乏可被正清糾正，吸漿不能糾正。

（4）兩種以上因素異常的出血：血管性假血友病（vWD）時(shí)，BT、CT、APTT均異常，PC正常，阿司匹林耐量試驗(yàn)（ATT）陽(yáng)性，Ⅷ：C降低，Ⅷ：Ag降低，C／Ⅷ：Ag正?；蛏?，血小板粘附率降低，血小板對(duì)瑞斯托霉素?zé)o聚集反應(yīng)。

（5）原發(fā)性纖溶亢進(jìn)（原纖）：臨床上與彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）不易區(qū)別而治療原則不同，故需認(rèn)真鑒別。原纖無(wú)血管內(nèi)凝血，故3P試驗(yàn)陰性、D-二聚體陰性，可與DIC鑒別。

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