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芬蘭型先天性腎病綜合征的病理

2020-04-14 15:48 醫(yī)學教育網
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芬蘭型先天性腎病綜合征的病理是什么?為了幫助大家了解,醫(yī)學教育網為大家搜集整理如下:

腎病理所見因病程早晚而不一。母妊期16~32周時胎腎發(fā)育近于正常,僅于皮髓交界處偶見擴張的腎小管,但腎小球上皮于電鏡下可見足突消失。生后第1個月,光鏡下有輕到中度系膜細胞增多,皮質深部可見擴張的腎小管。生后3~8個月出現本病的特征性改變,即顯著的腎小管擴張,內徑甚至達0.5mm。故既往文獻稱本病為"小囊性腎臟病",但現多摒棄此名,因本病之蛋白尿初為腎小球源性,且早于腎小管的改變;目前認為腎小管的改變是獲得性者,是由于持續(xù)大量蛋白尿和(或)小管內尿流受阻,致尚未完全成熟的腎單位發(fā)生腎小管的囊性改變。多數腎小球有系膜細胞中度增多,并逐漸出現一些退行性改變,最終呈終末期腎改變。免疫熒光檢查無免疫沉積。

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