肝豆狀核變性怎么治療？預后是什么？

2020-07-01 10:51 醫(yī)學教育網

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肝豆狀核變性的治療

低銅飲食	﹒每天食物中含銅量不應＞1mg，不宜進食動物內臟、魚蝦海鮮和堅果等含銅高的食物
銅絡合劑	﹒青霉胺是治療肝豆狀核變性的主要用藥，可與銅離子結合而促進銅排出 ﹒副作用：藥物疹、血小板減少等
鋅劑	﹒硫酸鋅或醋酸鋅，餐間服用
對癥支持治療和肝移植	﹒可護肝、輸白蛋白，用左旋多巴改善神經系統(tǒng)癥狀 ﹒藥物治療無效者可行肝移植術

肝豆狀核變性的預后

本病是可治性的，治療愈早則預后越好，早期治療可阻止或延緩神經系統(tǒng)的病變，如不及時治療，可因急性肝功能衰竭而死亡。

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