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X-連鎖高IgM血癥的診斷、治療與預后是什么?為了幫助兒科主治考生了解,掌握更多知識點、考點,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:
診斷
男性患兒+自幼反復感染、淋巴組織增生和血清IgM增高,IgG、IgA、IgE明顯降低,活化T細胞表達CD40L缺乏可診斷XHIM,CD40L基因分析可明確診斷。
治療
IVIG;
復方新諾明預防卡氏肺囊蟲肺炎;
骨髓移植可以根治XHIM。
預后
總體來講,XHIM的預后比XLA差。自身免疫性疾病及惡性腫瘤發(fā)病率很高,增加了該病額外的病死率。
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