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朗格漢斯細胞組織細胞增多癥怎么治療?

2020-12-15 15:21 醫(yī)學教育網(wǎng)
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朗格漢斯細胞組織細胞增多癥怎么治療?為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

(一)藥物治療 近年來,由于化學藥物等綜合治療措施進展,本病,尤其是重癥患者的預后大為改觀。由于本病不是惡性細胞浸潤,目前多不主張強化療方案,以避免嚴重的毒副反應。

1.化學治療 常用的藥物有潑尼松、長春新堿、足葉乙甙(VP-16)、環(huán)磷酰胺等。

①VP方案:潑尼松,每日40~60mg/m2口服,每次1.5~2mg/m2,每周靜脈注射1次,一般用8~10周。

②VCP方案為上述方案加環(huán)磷酰胺(CTX),每次靜脈滴注,每周1次,共6~8周。

③VEP方案(是近年來主張采用的方案:VP同上,足葉乙甙150mg/m2,靜脈滴注,連用3天,每3~4周為1療程,共用2~6個療程。維持治療可用6-MP和MTX,或定期原方案。總療程根據(jù)病情而定,輕者半年,重者可長達2年:

2.免疫治療 胸腺肽1~2mg/次,肌內(nèi)注射,隔日1次。亦可用α-干擾素和環(huán)孢菌素A.

3.其他 對于單純骨損害者,可試用吲哚美辛,每日1~2.5mg/kg,平均療程6周,有一定的療效。尿崩癥可用鞣酸加壓素或去氨加壓素(DDAVP)治療。

(二)放射治療 小劑量(4~6Gy)局部照射可控制局限性損害,也適于病變廣泛或病變部位不能手術者。

(三)手術治療 局部EGB可手術刮除。<5歲者可采用手術加化療,或單用化療。

(四)其他 控制感染,加強支持治療。

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