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ADA缺乏患者的脫氧腺苷，和脫氧三磷酸腺苷等毒性中間代謝產(chǎn)物的堆積，損傷淋巴細(xì)胞，能在4天內(nèi)溶解T細(xì)胞和B細(xì)胞。殘留ADA活性的程度，與其臨床表現(xiàn)的嚴(yán)重程度以及脫氧腺苷和脫氧三磷酸腺苷等毒性中間代謝產(chǎn)物的堆積成反比。盡管所有細(xì)胞都有ADA和PNP，但不同的細(xì)胞其濃度差異很大。該兩酶缺陷主要影響淋巴細(xì)胞。脫氧腺苷主要來自代謝快的細(xì)胞，如上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞，三磷酸腺苷（ATP）的分解和細(xì)胞死亡是提供腺苷的主要來源。